Definición
Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C85.27. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma difuso de células B grandes mediastinal (LDBGM) con afectación esplénica presenta típicamente masa mediastinal anterior con síntomas constitucionales: fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida de peso. Examen físico revela esplenomegalia palpable, adenopatías supraclaviculares. Factores de riesgo: edad 20-40 años, predominio femenino. Pacientes pueden presentar compresión de vías respiratorias, superior vena cava o síncope. Síntomas pulmonares por masa mediastinal (disnea, tos). Algunos casos asintomáticos detectados por estudios incidentales.
Diagnóstico
Tomografía de tórax con contraste evidencia masa mediastinal anterior mayor a 7.5 cm. PET-TC con hipercaptación FDG. Biopsia mediastinal o esplénica con inmunofenotipo CD20+, CD5-, CD23-, EBV negativo. LDH elevado (marcador pronóstico). Médula ósea frecuentemente afectada. Clasificación Ann Arbor. Criterios OMS reconocen LDBGM como entidad con características clínicas y genómicas distintivas (mutaciones TP53, CIITA).
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma Hodgkin clásico: Reed-Sternberg positivas, CD15+ CD30+. 2) Linfoma difuso células B grandes (no mediastinal): sin masa mediastinal anterior primaria ni características genómicas LDBGM. 3) Linfoma folicular transformado: histología folicular previa, CD10+ habitualmente. 4) Timoma/carcinoma tímico: epitelial, TdT-, sin inmunomarcadores B linfoides. 5) Linfoma anaplásico células grandes: ALK positivo o negativo, CD30+ predominante.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia R-CHOP (rituximab 375 mg/m² IV, ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 40 mg diarios) cada 21 días por 6-8 ciclos más radioterapia mediastinal (30-36 Gy) en respuesta parcial. Segunda línea si refractario/recaída: R-DHAP, R-ICE, seguido autotrasplante hematopoyético. Aloinjerto considerado alto riesgo. Derivar a oncohematología inmediatamente. Derivar a radioterapia oncológica durante tratamiento sistémico. ICD-10: C85.27.