Definición
Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C85.24. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma difuso de células B grandes mediastínico (LDBGM): presentación típica en adultos jóvenes (20-40 años), predominio femenino. Síntomas: masa mediastínica anterior (80% de casos) con disnea, dolor torácico, síndrome de vena cava superior. Adenopatías axilares y miembro superior por extensión contigua o diseminación. B síntomas presentes en 20-30% (fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida ponderal). Examen físico: masas palpables supraclaviculares/axilares, edema de miembros superiores. Factores riesgo: edad joven, origen germinal post-tímico, posible asociación con infección por EBV en casos raros.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático (gold standard): histología con células B grandes CD20+, CD30 variable, expresión de MYC/BCL2 (doble-positivo en 60-70%). PET-CT: valoración de extensión mediastínica y sistémica, esencial para estadificación. LDH elevada (40-60% casos). Citometría de flujo: confirmación B grandes. Criterios WHO 2016: linfoma B grande con origen mediastínico anterior, diferenciado de linfoma de Hodgkin por CD45+, CD20+. ICD-10: C85.24 (adenopatía axilar/miembro superior).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin clásico: diferencia-células de Reed-Sternberg, CD20-, CD15+. 2. Linfoma difuso células B grandes (DLBCL) sistémico: ausencia masa mediastínica primaria, origen diferente. 3. Seminoma mediastínico: origen germinal, PLAP+, ausencia células B. 4. Carcinoma mediastínico: origen epitelial, citoqueratina+, aspecto radiológico distinto. 5. Timoma: edad presentación mayor, CD5-, células epiteliales tímicas presentes.
Tratamiento
1ª línea: R-CHOP (rituximab 375 mg/m² IV día 1, ciclofosfamida 750 mg/m² IV día 1, doxorrubicina 50 mg/m² IV día 1, vincristina 1.4 mg/m² IV día 1, prednisona 100 mg VO días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos. Seguimiento PET-CT después ciclos 2-4 (interim). Si respuesta subóptima o recaída: 2ª línea esquema tipo salvamento (DHAP, ESHAP) + trasplante autólogo de precursores hematopoyéticos (TAPH) si quimio-sensible. Radioterapia mediastínica consolidadora (36 Gy) en masa residual >5 cm o respuesta parcial. Derivación a hematología-oncología inmediata. Pronóstico: sobrevida global 80-90% en estadios tempranos.