Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma, intra-abdominal lymph nodes

Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C85.23. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de células B grandes mediastinal (tímico) con afectación ganglionar intraabdominal. Presentación típica: masa mediastinal anterior con síntomas compresivos (disnea, dolor torácico, síndrome de vena cava superior). Adenopatía intraabdominal frecuentemente asintomática, descubierta en estadificación. Edad promedio 30-40 años, leve predominio femenino. Factores riesgo: inmunosupresión relativa, infección EBV no demostrada como causal. Pueden presentar fiebre B, sudoración nocturna o pérdida ponderal según extensión tumoral. Examen físico variable: distensión venosa cervical, edema facial, linfadenopatía periférica inconstante.

Tomografía de tórax y abdomen con contraste IV: caracterización masa mediastinal y ganglios intraabdominales. PET-CT con 18F-FDG para estadificación y evaluación metabólica. Biopsia por aguja gruesa o core-biopsy de masa mediastinal: diagnóstico definitivo. Inmunohistoquímica: CD20+, CD19+, PAX5+, generalmente CD10-, BCL6 variable. Criterios WHO 2016: grandes células B con características intermedias entre linfoma difuso y clásico. LDH sérica, hemograma completo. Médula ósea si estadificación completa. ICD-10: C85.23.

1) Linfoma difuso de células B grandes (DLBCL): sin componente mediastinal primario, diferentes características citogenéticas. 2) Linfoma primario mediastinal sin afectación intraabdominal: afectación extranodal limitada. 3) Timoma maligno: origen epitelial, morfología distinta, edad típica mayor. 4) Carcinoma pulmonar con adenopatía: malignidad pulmonar primaria, inmunofenotipo diferente. 5) Tuberculosis ganglionar con masa mediastinal: clínica subaguda, cultivos y PCR positivos, respuesta a antituberculosos.

Primera línea: Quimioterapia R-CHOP (rituximab 375 mg/m² IV día 1, ciclofosfamida 750 mg/m² IV, doxorrubicina 50 mg/m² IV, vincristina 1.4 mg/m² IV, prednisona 40-100 mg/día VO días 1-5) cada 21 días × 6-8 ciclos. Radioterapia mediastinal 30-40 Gy post-QT si respuesta parcial o masa residual >1.5 cm. Segunda línea si fracaso: esquemas salvaje (ESHAP, ICE) seguidos de trasplante autólogo de células madre. Criterios derivación oncología: diagnóstico confirmado, estadificación completa antes tratamiento. Evaluación cardiaca pre-tratamiento por cardiotoxicidad potencial. Monitoreo respuesta interim con PET-CT.