Definición
Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C85.22. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células B grandes mediastinal (tímico) con afección de ganglios linfáticos intratorácicos. Presenta síntomas torácicos: disnea, tos, dolor torácico, compresión mediastinal. Puede asociar síndrome B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) en 30-40% de casos. Examen físico: masas mediastinales palpables, cambios auscultatorios pulmonares, linfadenopatía. Predomina en adultos jóvenes (20-40 años), mujeres 2:1. Factores de riesgo: inmunosupresión, infección por VIH, antecedentes de linfoma. Presentación frecuentemente avanzada (estadio III-IV).
Diagnóstico
Estudios fundamentales: TC de tórax con contraste (localización masa mediastinal >10 cm en 90% de casos). Biopsia ganglionar: histología con células B grandes CD20+, CD30 variable, expresión PAX5 débil. PET-CT para estadificación. LDH sérico elevado (factor pronóstico). Médula ósea si estadificación completa. Criterios WHO: linfoma de células B grandes con origen en células B tímicas, típicamente confinado al mediastino anterior. ICD-10: C85.22.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Hodgkin clásico mediastinal: presencia de células Reed-Sternberg, expresión CD45 negativa; 2) Linfoma B difuso de células grandes (no mediastinal): sin confinamiento mediastinal primario, sin características tímicas; 3) Linfoma primario de SNC: afección encefálica preferente, sin masa mediastinal masiva; 4) Sarcoidosis mediastinal: clínica más indolente, ausencia de síndrome B, histología granulomatosa; 5) Timoma/carcinoma tímico: edad más avanzada, comportamiento más indolente, citología epitelial.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia CHOP-like (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) + rituximab (R-CHOP) x 6-8 ciclos, seguida de radioterapia mediastinal (30-36 Gy) si respuesta parcial. Considerar quimioterapia intensificada + trasplante autólogo en primera remisión. Segunda línea si recaída/refractario: esquemas basados en quimioterapia salvadora (DHAP, ESHAP) + rituximab, seguido de trasplante. Criterios derivación especialista: confirmación histológica, estadificación completa, decisión terapéutica multidisciplinaria (oncología, radioterapia, cirugía torácica). Evaluación cardiopulmonar previa por riesgo toxicidad.