Definición
Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C85.21. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células B grandes mediastinal (timico) con afectación de ganglios linfáticos cervicales, supraclaviculares y faciales. Presentación típica: masa mediastinal anterior con adenopatía cervical bilateral. Síntomas: disnea, dolor torácico, tos, disfagia. Adenopatías palpables no dolorosas, posible síndrome de vena cava superior. Afecta predominantemente mujeres jóvenes (15-35 años). Factores de riesgo: origen timico, probable inmunosupresión. Examen físico: adenomegalia cervical/supraclavicular, posible edema facial/cervical, matidez torácica.
Diagnóstico
Biopsia excisional de ganglio afectado con inmunofenotipo CD20+, CD45+, PAX5+, GCET1-. Tomografía de tórax, cuello y abdomen para estadificación. PET-TC con fluorodesoxiglucosa. LDH sérico. Médula ósea. Criterios WHO 2016: células B grandes con trasfondo inflamatorio, localización mediastinal/timico. Estadificación Lugano.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Hodgkin clásico: proceso inflamatorio similar pero histología diferente (células Reed-Sternberg). 2) Linfoma B difuso de células grandes: sin origen timico, sin patrón mediastinal. 3) Leucemia linfoblástica aguda: edad variable, expresión CD34+, citología blástica. 4) Carcinoma de células germinales mediastinal: origen germinal, elevación marcadores tumorales. 5) Tuberculosis mediastinal: granulomas caseosos, cultivo positivo, epidemiología diferente.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia tipo ABVD (adriamicina 25 mg/m², bleomicina 10 U/m², vinblastina 6 mg/m², dacarbazina 375 mg/m² IV cada 14 días) × 6-8 ciclos más radioterapia mediastinal (30-40 Gy) en respuesta parcial. Alternativa: esquema intensivo tipo escalada de dosis con rescate de células progenitoras. Agregue PET-TC post-inducción (ciclos 2-4). Segunda línea si recaída: quimioterapia de rescate tipo DHAP o ESHAP, seguido de trasplante de células madre autólogas. Derivar a oncohematología si diagnóstico confirmado o falla respuesta inicial.