Definición
Mediastinal (thymic) large B-cell lymphoma, unspecified site. Código ICD-10-CM: C85.20. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma B de células grandes mediastinal (timoma maligno). Presenta masa mediastinal anterior con síntomas compresivos: disnea, dolor torácico, síndrome de vena cava superior. Pacientes típicamente jóvenes (15-35 años), predominio femenino. Examen físico: síntomas respiratorios, edema facial/cuello si compromiso venoso. Adenopatías mediastinales masivas en imagenología. Factores de riesgo: VIH positivo aumenta incidencia. Astenia, pérdida peso variable. Puede presentar fiebre B (menos frecuente que otros linfomas).
Diagnóstico
TC tórax con contraste: masa mediastinal anterior sólida, homogénea, ≥6 cm típicamente. Biopsia mediastinal (aguja gruesa o quirúrgica) con inmunofenotipo CD20+, CD45+, CD23 variable. PET-CT para estadificación. LDH sérico frecuentemente elevado. Biopsia medular si estadificación. WHO Classification 2016: linfoma B difuso células grandes (LBDCG) con características timómicas. Expresión CD19+, PAX5+.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma B difuso células grandes (LBDCG) sistémico: presentación multicentrica versus mediastinal aislado. 2) Linfoma nodular esclerosante Hodgkin: adenopatías mediastinales masivas, pero histología diferente, CD30+ Reed-Sternberg. 3) Timoma tipo B3/C: masa mediastinal, requiere diferenciación histopatológica, curso menos agresivo. 4) Tumor germinal mediastinal: edad similar, imagenología, marcadores tumorales (AFP, β-hCG). 5) Sarcoidosis: adenopatía mediastinal, pero curso insidioso, ACE elevado.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia R-CHOP (rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día x5 días) cada 21 días x6-8 ciclos. Considerar intensificación con radiación mediastinal (30-40 Gy) post-quimioterapia. Segunda línea si progresión/recaída: esquemas salvamento (ESHAP, DHAP) seguido autotrasplante stem cell. Derivar oncohematología inmediato: estadificación completa, PET-CT, manejo multimodal. Criterio derivación especialista: cualquier sospecha diagnóstica requiere confirmación histológica y tratamiento especializado dado pronóstico potencialmente grave sin intervención oportuna.