Definición
Unspecified B-cell lymphoma, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C85.19. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma B de células no especificado en sitios extranodales y órganos sólidos presenta manifestaciones clínicas variables según localización afectada. Síntomas constitucionales: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Signos locales dependen de órgano comprometido (GI: dolor abdominal, hemorragia; SNC: déficit neurológico; hepático: hepatomegalia; renal: insuficiencia renal). Antecedentes: inmunosupresión, infecciones crónicas (VIH, VHC, H. pylori), trasplante de órgano. Factores de riesgo: edad avanzada, linfopenia, exposición a químicos. Examen físico puede revelar masas palpables, organomegalia o signos de afectación sistémica. Inicio insidioso con progresión variable según subtipo biológico.
Diagnóstico
Biopsia de sitio afectado con inmunohistoquímica y citometría de flujo para caracterización fenotípica de linfocitos B (CD19, CD20, CD79a positivos). Tomografía por emisión de positrones (PET-TC) con 18F-FDG para estadificación. Resonancia magnética para evaluación de infiltración en SNC u órganos específicos. Laboratorio: LDH, hemograma, pruebas hepáticas y renales. Citología del LCR si hay síntomas neurológicos. Serología: VIH, VHC, EBV. Criterios: presencia de proliferación maligna de células B en sitio extranodal sin características que permitan clasificación más específica según clasificación OMS/ICD-O.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma B difuso de células grandes (DLBCL): mayor agresividad, pronóstico más grave. 2. Linfoma folicular extranodal: indolencia relativa, mejor pronóstico inicial. 3. Linfoma MALT: asociación con H. pylori, localización preferente GI. 4. Linfoma Hodgkin nodular: afectación predominante nodal, inmunofenotipo diferente (CD15+, CD30+). 5. Proliferación linfocitaria reactiva: patrón histológico benigno, negatividad para clonalidad monoclonal.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia combinada con rituximab (anti-CD20) según esquema R-CHOP (rituximab 375 mg/m², ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 40-100 mg/día) cada 21 días x 6-8 ciclos para linfomas agresivos. Linfomas indolentes: R-bendamustina o rituximab monoterapia. Segunda línea si progresión/recaída: esquemas salvadores (ESHAP, DHAP) seguido de quimioterapia de altas dosis con rescate de células madre. Derivar a hematología-oncología para: estadificación completa, definición de genotipo linfoma, terapias dirigidas (inhibidores BTK si mutación BRAF, anti-CD20 bispecíficos). Control de toxicidades: profilaxis infecciosa, monitoreo cardíaco (doxorrubicina), vigilancia de síndrome de lisis tumoral.