Definición
Unspecified B-cell lymphoma, spleen. Código ICD-10-CM: C85.17. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma B de células no especificado con afectación esplénica presenta esplenomegalia palpable, dolor abdominal superior izquierdo, saciedad precoz y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). El paciente puede referir fatiga, disnea por anemia o trombocitopenia. Al examen físico se detecta esplenomegalia (a veces masiva), ocasionalmente linfadenopatía sistémica. Factores de riesgo incluyen inmunosupresión (VIH/SIDA, post-trasplante), edad avanzada, exposiciones ambientales previas. La presentación varía desde hallazgo incidental en imagen hasta enfermedad sintomática con citopenias secundarias.
Diagnóstico
Biopsia esplénica con histología e inmunofenotipaje (CD19+, CD20+ en linfomas B). TAC de tórax, abdomen y pelvis para estadificación. Hemograma completo, LDH, perfil hepático, función renal. Aspirado medular si hay citopenias. PET-CT para evaluar extensión extranodal. Según WHO 2022 y NCCN guidelines, requiere caracterización molecular cuando sea posible (citogenética, mutaciones) para clasificación precisa. ICD-10-CM: C85.17 especifica sitio esplénico.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma difuso de células grandes B (LDCGB): linfomas agregados, mayor agresividad biológica, peor pronóstico sin tratamiento. 2) Linfoma folicular: indolente, afectación nodal predominante, pronóstico más favorable. 3) Leucemia linfocítica crónica (LLC): infiltración difusa de médula ósea, linfocitosis periférica sostenida. 4) Linfoma de células del manto: CD5+, cicclina D1+, peor pronóstico que folicular. 5) Linfoma de zona marginal esplénico: afectación esplénica selectiva, curso indolente, diferenciación histológica.
Tratamiento
1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg) + rituximab (375 mg/m²) cada 21 días x 6-8 ciclos según estadio y riesgo FLIPI/IPI. Considerar esplenectomía si esplenomegalia masiva sintomática o citopenias refractarias. 2ª línea: si falla CHOP-R, utilizar esquemas como ESHAP + rituximab o bendamustina + rituximab; valorar trasplante de médula ósea autólogo en respondedores. Derivar a oncohematología si diagnóstico confirmado, para estadificación integral y decisión terapéutica personalizada según pronóstico molecular.