Other mature T/NK-cell lymphomas, in remission

Other mature T/NK-cell lymphomas, in remission. Código ICD-10-CM: C84.ZA. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfomas T/NK maduros heterogéneos en remisión clínica completa tras tratamiento. Presentación variable según subtipo: linfomas cutáneos (micosis fungoide, síndrome de Sézary), nodales (angioimmunoblástico, periférico NOS) o extranodales (NK/T nasal, enteropático, hepatoesplénico). Síntomas previos incluyen linfadenopatía, lesiones cutáneas, hepatoesplenomegalia, citopenias. En remisión: ausencia de enfermedad detectable clínica/radiológica tras quimioterapia, radioterapia o combinadas. Factores pronóstico: edad, estadio, índice proliferativo Ki-67, expresión PD-1. Requieren seguimiento estrecho: recaídas ocurren en 40-60% según subtipo. Vigilancia clínica, hemograma, LDH cada 3 meses inicialmente.

Confirmación de remisión requiere: biopsia tisular previa documentando linfoma T/NK maduro (inmunofenotipo CD4+, CD8+ o NK según subtipo); criterios CHESON 2014 para remisión completa (ausencia enfermedad en exploración, imagenología, laboratorio); PET-CT negativo o cambios mínimos residuales no significativos; ausencia síntomas B; normalización hemograma/LDH. Estudios de monitoreo: hemograma completo, LDH, citología sangre periférica si SézaryHistología previa + molecular (T-cell receptor clonalidad) confirmando diagnóstico inicial. Estadificación: tomografía tóraco-abdómino-pélvica, biopsia médula ósea si indicada según estadio previo.

1. Remisión de linfoma difuso células B grandes: diferencia CD19+, CD20+ vs T-cell; arquitectura nodal distinta. 2. Síndrome de Sézary residual: presenta eritrodermia, linfocitosis >5000/µL; en remisión debe negativizar. 3. Dermatitis crónica/eccema: exclusión clínica; sin clonalidad T-cell monoclonal confirmada. 4. Infección VIH/HTLV-1 persistente: serologías negativas en remisión verdadera; provocan linfomas T. 5. Hipoplasia medular medicamentosa: diferencia citopenia residual post-tratamiento vs remisión con normalización hematológica completa.

En remisión: vigilancia activa sin tratamiento adicional inmediato. Evaluaciones cada 3 meses (clínica, hemograma, LDH) años 1-2; cada 6 meses años 3-5. Si recaída: reinducción con esquema previo (si sensibilidad >6 meses) o alternativo. Opciones 2ª línea: brentuximab vedotin para sistémicos, lenalidomida, pralatrexato, alemtuzumab, pentostatina. Criterios derivación especialista: recaída bioquímica/clínica, citopenia progressiva, complicaciones post-tratamiento, síntomas B reaparición, progresión radiológica. Hematología/Oncología para ajuste vigilancia riesgo-adaptada, evaluación terapia con células CAR-T si candidato, estudios farmacogenómicos. Soporte: profilaxis infecciones si inmunodepresión residual, monitoreo infecciones oportunistas.