Definición
Other mature T/NK-cell lymphomas, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C84.Z9. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas T/NK de células maduras en sitios extranodales y órganos sólidos presentan manifestaciones variables según localización. Síntomas incluyen masas palpables, dolor abdominal, dispnea, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) en 30-40% de casos. Examen físico: hepatoesplenomegalia, adenopatías, lesiones cutáneas según subtipo. Factores de riesgo: infección por EBV, inmunosupresión (trasplante, VIH), exposición crónica a antígenos. Edad media presentación: 50-70 años. Sitios frecuentes: tracto gastrointestinal, pulmón, hígado, médula ósea. Evolución variable de indolente a agresivo según subtipo histológico e índice pronóstico internacional.
Diagnóstico
Diagnóstico requiere biopsia con análisis histopatológico e inmunofenotipaje por citometría de flujo. Estudios complementarios: TC de tórax-abdomen-pelvis, PET-CT para estadificación, LDH, hemograma completo. Aspirado de médula ósea si hay citopenias. Serología VIH, EBV según contexto clínico. Citogenética y estudios moleculares (TCR clonal) en muestras tisulares. Criterios diagnósticos según clasificación WHO 2022 basados en morfología, fenotipo (CD4+, CD8+, CD56+), expresión de antígenos y EBV. Score pronóstico IPTG (International Prognostic Index). Biopsia preferiblemente de órgano afectado para confirmar infiltración.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma PTCL-NOS: diferencia por ausencia de criterios específicos de otros PTCL. 2) Linfoma angioinmunoblástico: presenta adenopatías, autoanticuerpos, infiltrado T folicular. 3) Enteritis inflamatoria/infección (citomegalovirus, tuberculosis): sin clonalidad TCR, respuesta a tratamiento específico. 4) Linfoma cutáneo T (micosis fungoide): limitación a piel, patrón epidermotropo. 5) Leucemia de células T periférica: afección de sangre periférica predominante, no masa sólida.
Tratamiento
1ª línea según subtipo: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg) cada 21 días x 6-8 ciclos. Alternativa: ESHAP si alto riesgo. Consolidación con autotrasplante en remisión en pacientes <70 años con riesgo intermedio-alto. 2ª línea: belinostat (1000 mg/m² IV 5 días cada 21 días), pralatrexato (30 mg/m² IV semanal x 6) o romidepsina (14 mg/m² IV días 1,8,15 c/28 días). Derivar a oncohematología para estadificación completa, estratificación pronóstica y planificación terapéutica personalizada. Enrollamiento en ensayos clínicos según disponibilidad.