Other mature T/NK-cell lymphomas, lymph nodes of multiple sites

Other mature T/NK-cell lymphomas, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C84.Z8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfomas T/NK maduros diversos que afectan múltiples cadenas ganglionares. Presentación clínica variable según subtipo histológico: linfadenopatía indolente o agresiva, síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida ponderal) en 30-40% casos. Esplenomegalia y hepatomegalia presentes en 20-30%. Factores de riesgo: infecciones virales crónicas (EBV, HTLV-1), exposición ocupacional a químicos, inmunosupresión. Examen físico: ganglios firmes, móviles o fijos, sin eritema. Afectación multiganglionar (axilar, inguinal, mediastinal, mesentérica). Variabilidad pronóstica amplia según subtipo: indolentes supervivencia >10 años vs agresivos <2 años.

Biopsia ganglionar con inmunohistoquímica CD4+, CD8+, marcadores T/NK (CD56, perforina). Citometría de flujo para clonalidad T. Estudios de extensión: TC tórax-abdomen-pelvis, LDH, hemograma con diferencial. Clasificación WHO 2016/2022 según morfología e inmunofenotipo. PET-CT si linfoma agresivo o síntomas B. Médula ósea si estadio avanzado sospechado. Estudios virales: serologías EBV, HTLV-1 cuando indicado. ICD-10: C84.Z8 especifica afectación multiganglionar.

1) Linfoma de Hodgkin clásico: presencia de células Reed-Sternberg, CD30+, CD45 negativo. 2) Linfoma B difuso de células grandes: CD20+, comportamiento agresivo similar pero inmunofenotipo B. 3) Sarcoidosis: sin malignidad, hipercalcemia frecuente, ACE elevada. 4) Tuberculosis ganglionar: histología necrotizante, caseosis, AFB positivo, antecedentes epidemiológicos. 5) Leucemia/linfoma de células T periférica no especificada: solapamiento diagnóstico, requiere criterios adicionales de clonalidad y evolución.

Tratamiento 1ra línea depende subtipo: indolentes (vigilancia activa si asintomáticos) vs CHOP (ciclofosfamida 750mg/m2, doxorrubicina 50mg/m2, vincristina 1.4mg/m2, prednisona 100mg días 1-5) cada 21 días x6-8 ciclos para agresivos. Considerar rituximab si CD20+ (raro en T puros). 2da línea: ESHAP, DHAP, quimioterapia de rescate tipo MINE si progresión/recaída, seguida de autotrasplante si respuesta. Derivar a hematología-oncología para: estadio IIB-IV, síntomas B, LDH elevada, índice pronóstico alto IPI o NCCN ajustado. Manejo de toxicidades: cardiotoxicidad, infecciones, neuropatía periférica.