Other mature T/NK-cell lymphomas, spleen

Other mature T/NK-cell lymphomas, spleen. Código ICD-10-CM: C84.Z7. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfomas T/NK maduros esplénicos presentan esplenomegalia masiva (hasta 5-6 veces tamaño normal) con síntomas constitucionales: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Examen físico revela esplenomegalia palpable, ocasionalmente linfadenopatía generalizada. Los factores de riesgo incluyen infección por HTLV-1 (linfoma T del adulto), EBV crónico (NK maduros), y exposición a agentes tóxicos. Pueden presentar citopenias por secuestro esplénico, hepatomegalia concurrente y afectación cutánea o gastrointestinal según subtipo histológico específico (linfoma T angiocentrico, linfoma T periférico no especificado, etc.).

Biopsia esplénica con inmunofenotipo por citometría de flujo: CD3+/CD4+ o CD8+ (T) o CD56+/CD3-/CD16+ (NK). Histopatología: infiltración nodal de células T/NK clonales con patrón de distribución periarterial o difuso. PCR para clonalidad TCR/TCRG (confirmación monoclonal). Serología: HTLV-1, EBV en NK. TC abdomen: esplenomegalia, adenopatía. LDH elevada (marcador pronóstico). Estadiaje según WHO Classification of Haematolymphoid Tumours 2022 e IEC (International Prognostic Index).

1) Linfoma Hodgkin: Reed-Sternberg características, típicamente ganglios no esplénico. 2) Leucemia T/NK: afección principalmente medular y periférica, no esplénica primaria. 3) Reactividad T/NK crónica (EBV+, HTLV-1+): policlonal por TCR, sin criterios WHO. 4) Linfoma B esplénico: fenotipo CD19+/CD20+, no CD3/CD56. 5) Tuberculosis/sarcoidosis: granulomas sin neoplasia T/NK monoclonal.

Primera línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg/día × 5 días) cada 21 días × 6-8 ciclos. Para PTCL-NOS y otros T maduros esplénicos, considerar CHOP + etopósido (variante CHOEP). Respuesta evaluada por PET-TC. Segunda línea si recaída: ESHAP o brentuximab vedotina (1.8 mg/kg IV cada 3 semanas) para subtipos CD30+. Esplenectomía considerada si respuesta incompleta o síntomas refractarios. Derivar a Hematología-Oncología si diagnóstico inicial, refractariedad, o candidato a trasplante autólogo (ASCT) en remisión.