Other mature T/NK-cell lymphomas, intrapelvic lymph nodes

Other mature T/NK-cell lymphomas, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.Z6. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Los linfomas T/NK maduros en nódulos linfáticos intrapélvicos presentan adenopatía pélvica frecuentemente asintomática en estadios tempranos, identificada incidentalmente en imágenes. Síntomas incluyen molestias pelviana, pesadez abdominal baja y síntomas compresivos (tenesmo, disuria). B symptoms (fiebre, sudores nocturnos, pérdida ponderal) sugieren enfermedad sistémica. Examen físico: masas palpables si adenopatía extensa. Factores de riesgo: edad avanzada, infecciones virales crónicas (HTLV-1, EBV), inmunosupresión. Esplenomegalia y hepatomegalia en enfermedad diseminada. Presentación frecuentemente en estadio III-IV.

TC pelvis con contraste IV para evaluación local y estadificación. PET-CT con FDG para enfermedad sistémica e intensidad de captación (SUV máximo). Biopsia de nódulo linfático afectado: histopatología + inmunofenotipo por citometría de flujo. Marcadores: LDH, hemograma, perfil hepático-renal. Criterios OMS 2016: morfología y fenotipo T/NK específico según subtipo (PTCL-NOS, AITL, NK/T periférico). PCR de clonalidad del receptor T. Médula ósea si estadio avanzado. ICD-10-CM C84.Z6 para linfoma T/NK de sitio intrapélvico.

1. Linfoma B difuso célula grande: CD20+, CD5-, diferencia inmunológica clara. 2. Enfermedad linfoproliferativa asociada a EBV: positividad EBER in situ, contexto inmunológico. 3. Adenopatía reactiva/infección pélvica: ausencia de clonalidad T, características inflamatorias benignas. 4. Sarcoma embrionario pélvico: edad pediátrica, histología fusiforme diferente. 5. Metástasis de carcinoma: origen primario identificable, arquitectura glandular en biopsia.

1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos, respaldado por protocolos NCCN/ASCO para PTCL. En AITL considerar regímenes intensivos o allo-HSCT en primera remisión. 2ª línea: pralatrexato (30 mg/m² IV semanal) o belinostat (1000 mg/m² días 1-5 c/21d) si refractario/recaída. Derivación a oncohematología si: estadio III-IV, IPI alto, respuesta subóptima, candidato a HSCT. Radioterapia pélvica paliativa en masas compresivas sintomáticas.