Definición
Other mature T/NK-cell lymphomas, lymph nodes of inguinal region and lower limb. Código ICD-10-CM: C84.Z5. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas T/NK maduros heterogéneos con afectación de ganglios inguinales y miembros inferiores. Presentación clínica variable: linfadenopatía indolora, masas palpables en región inguinal, edema de miembro inferior por obstrucción linfática, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) en enfermedad avanzada. Examen físico: adenomegalias móviles, no adheridas, de consistencia dura. Factores de riesgo: inmunosupresión, infección por HTLV-1 (en angiocentricos), virus EBV, historia de linfoma previo. La presentación nodal inguinal representa sitio frecuente de drenaje linfático de miembros inferiores.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con histología convencional (HE) es mandatoria. Inmunofenotipo por citometría de flujo y/o inmunohistoquímica: confirmación de linaje T (CD3+, CD5±, CD7±) o NK (CD56+, CD16±). Citogenética y estudios moleculares: PCR clonal T, FISH (si sospecha ALK+). TC toraco-abdominopelviana para estadificación (PET-TC en linfomas agresivos). Analítica: LDH, perfil hepático-renal, VIH y serologías virales según contexto epidemiológico. Aplicar clasificación WHO 2022 para subtipificación exacta.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma T periférico NOS: patrón nodal inespecífico, requiere diagnóstico exclusión. 2) Linfoma T cutáneo (micosis fungoide): afección predominantemente cutánea con linfadenopatía secundaria. 3) Linfoma T angioinmunotBlástico: frecuente linfoadenopatía generalizada, citotóxicos T helper prominentes. 4) Linfoma NK/T extranasal: angioinvasión característica, infiltración tisular, expresión CD56+ brillante. 5) Linfoma de célula grande en contexto de linfoma indolente: transformación con cambio clínico abrupto, elevación marcada de LDH.
Tratamiento
1ª línea según subtipo y estadio: si localizado (IE) considerar radioterapia nodal (30-36 Gy). Si sistémico: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m² IV D1, doxorrubicina 50 mg/m² IV D1, vincristina 1.4 mg/m² IV D1, prednisona 100 mg VO D1-5) cada 21 días × 6-8 ciclos. Para linfomas T agresivos: CHOP ± blinatumomab (si CD19+) o mogamulizumab (si CTCL CD4+). 2ª línea si refractario/recaída: salvamento con bendamustina, gemcitabina, citarabina de alta dosis con autotrasplante si candidato. Derivar a Oncología si enfermedad sistémica, índice pronóstico elevado (IPI ≥3) o falta respuesta a inducción. Seguimiento PET-TC post-tratamiento.