Other mature T/NK-cell lymphomas, lymph nodes of axilla and upper limb

Other mature T/NK-cell lymphomas, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C84.Z4. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfomas de células T/NK maduras representan grupo heterogéneo de neoplasias de células T periféricas. Presentación clínica variable: adenopatía axilar y miembro superior, frecuentemente asimétrica. Síntomas B presentes en 30-40% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Al examen físico: ganglios linfáticos aumentados de tamaño, móviles, indoloros. Pueden presentarse lesiones cutáneas asociadas (micosis fungoide, síndrome de Sézary). Factores de riesgo incluyen infección por HTLV-1, inmunosupresión, predisposición genética. Edad de presentación variable según subtipo (rango 20-80 años). Esplenomegalia en 20-30% de casos.

Biopsia ganglionar con histopatología e inmunofenotipo (CD4, CD8, CD5, CD7, TIA-1, perforina) es estándar diagnóstico. Citometría de flujo de sangre periférica y médula ósea. Tomografía computada de tórax, abdomen, pelvis para estadificación. Analítica: LDH, hemograma, pruebas hepáticas. PCR para clonalidad de receptores T (TCR). Criterios WHO 2022 para clasificación de linfomas T. Estudios genéticos (TP53, STAT5, DNMT3A) en casos seleccionados. Resonancia magnética de extremidad si extensión local cuestionable.

1) Linfoma de Hodgkin clásico: presencia de células Reed-Sternberg, positividad CD30, CD15, negatividad CD45. 2) Linfoma difuso de células grandes B (DLBCL): fenotipo B (CD20+), diferente inmunofenotipo y curso más agresivo. 3) Reacción inflamatoria benigna/hiperplasia reactiva: sin clonalidad TCR, arquitectura ganglionar preservada. 4) Micosis fungoide (raro): predominancia cutánea con afección ganglionar secundaria, células T epidermotropas. 5) Linfoma T angioinmunoblástico: típicamente generalizado, adenopatía masiva, patrón histológico distinto, hipergammaglobulinemia.

1ª línea según subtipo y estadio: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorubicina 50 mg/m², vincristina 1,4 mg/m², prednisona 100 mg/día) cada 21 días x 6-8 ciclos, o bendamustina 100-120 mg/m² para linfomas indolentes. Radioterapia local (30-40 Gy) para enfermedad localizada axilar. Respuesta evaluada por PET-TC post-tratamiento. 2ª línea si progresión: pralatrexato, belinostat, o romidepsina (inhibidores HDAC) según disponibilidad. Derivar a oncohematología para: estadio avanzado (III-IV), factores pronóstico adversos (IPI elevado), refractariedad a 1ª línea, consideración de trasplante de progenitores hematopoyéticos.