Definición
Other mature T/NK-cell lymphomas, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.Z3. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas T/NK maduros son neoplasias de células T o natural killer con presentación variable. En localización intra-abdominal, típicamente cursan con adenopatías mesenteriales y retroperitoneales. Síntomas: dolor abdominal, distensión, saciedad precoz, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Examen físico: masa abdominal palpable, hepatoesplenomegalia. Factores de riesgo: infecciones crónicas (EBV, HTLV-1), inmunosupresión, antecedente de linfoma. Edad variable según subtipo histológico.
Diagnóstico
TC abdominal/pelvis con contraste detecta adenopatías y compromiso de órganos. PET-CT (¹⁸F-FDG) evaluación de extensión. Biopsia de ganglios intra-abdominales (guiada por imagen) con análisis histológico + inmunofenotipo (CD4, CD8, citotoxicidad). LDH, conteo hematológico completo. Médula ósea si estadiaje. Criterios OMS 2016 para clasificación de linfomas T/NK. PCR clonal de receptor T en caso necesario.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma T periférico sin especificar: adenopatía sin presentación específica de órgano. 2. Linfoma angioinmunoblástico: generalizado con patrón histológico característico. 3. Linfoma T cutáneo (micosis fungoide): afectación primaria dérmica. 4. Linfoma T hepatoesplénico: predominio hepatoesplénico sin adenopatías intra-abdominales prominentes (raro, Orphanet 97851). 5. Linfoma de Hodgkin clásico: mediastino frecuentemente involucrado, diferentes criterios diagnosticadores.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia estándar CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1,4 mg/m², prednisona 100 mg días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos. En CD4+ considerar CHOP + radioterapia si localización única. Monitoreo con imagenología post-tratamiento. 2ª línea (refractario/recidiva): ESHAP (etopósido, metilprednisolona, citarabina, cisplatino), seguido de trasplante autólogo de médula ósea. Criterio derivación a oncohematología: confirmación biopsia, estadiaje completo, toxicidad medicamentosa, refractariedad al tratamiento inicial.