Other mature T/NK-cell lymphomas, intrathoracic lymph nodes

Other mature T/NK-cell lymphomas, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.Z2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfomas T/NK maduros en mediastino anterior o hilios pulmonares. Presentación con masa mediastínica, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida peso), disnea, tos, dolor torácico o asintomáticos por hallazgo imagenológico. Examen físico frecuentemente normal; linfoadenopatía supraclavicular ocasional. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, infección por EBV (en algunos subtipos NK), exposición ocupacional previa. Afectación exclusivamente intratorácica es inusual; frecuente estadiaje IV con extensión extranodal. Grupo heterogéneo: angiocentrico, pleomórfico, enteropatía asociada T-cell.

TC tórax con contraste: masa mediastínica/hilar, caracterizar densidad y extensión. PET-CT para estadiaje y evaluación pronóstica (SUVmax). Biopsia guiada por imagen (EBUS, mediastinoscopia o toracotomía) imprescindible. Patología: inmunohistoquímica CD3, CD4, CD8, CD56, EBV-EBER, citometría de flujo. Citología pleural/pericárdica si efusión. LDH sérico, función hepática/renal. Médula ósea si sospecha infiltración. Criterios: WHO 2022 para clasificación histológica; Ann Arbor estadiaje.

1) Linfoma de Hodgkin clásico: mediastinal, céls Reed-Sternberg, CD30+, patrón diferente infiltración. 2) Linfoma B primario mediastínico: CD20+, CD5-, menor expresión T-cell. 3) Síndrome tumoral (carcinoma pulmonar, timoma): clínica diferente, histología no linfomatoide. 4) Infecciones (tuberculosis, histoplasmosis): granulomas, cultivos positivos, clínica sistémica diferente. 5) Sarcoidosis: hiloadenopatía bilateral simétrica, hipercalcemia, ACE elevada, respuesta esteroides.

1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m², prednisona 100mg días 1-5) cada 21 días por 6-8 ciclos ± radioterapia (IFRT 30-36Gy) si enfermedad bulky (>10cm). Considerar CHOEP (etopósido añadido) en subtipos agresivos. Evaluación respuesta post-ciclo 4. 2ª línea (refractariedad/recaída): salvamento con ESHAP, ICE o HDC-ASCT según elegibilidad. Derivar oncología/hematología para definición tratamiento específico por subtipo, estadio e índice pronóstico internacional. Seguimiento imagenológico trimestral años 1-2.