Definición
Other mature T/NK-cell lymphomas, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C84.Z1. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas maduros de células T/NK de localización cervicofacial. Presenta adenopatías cervicales, submandibulares o de glándulas salivales, generalmente indolentes pero con posible evolución variable. Síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) presentes en 20-30% de casos. Examen físico: masas palpables, firmes, móviles o fijas; posible linfedema facial. Factores de riesgo: infección por HTLV-1 (en angiocentricidad), virus EBV, inmunodepresión, edad avanzada. Riesgo aumentado en población asiática y poblaciones específicas con exposición viral.
Diagnóstico
Biopsia por aguja gruesa o excisional de nódulo linfático con inmunohistoquímica CD4/CD8, citotoxicidad (TIA-1, granzima B) y análisis clonal de células T (PCR receptor T-cell). TC de cabeza-cuello con contraste para estadificación local. PET-TC para extensión sistémica. LDH sérico como factor pronóstico. Citología de sangre periférica. Clasificación OMS 2016: se excluyen AITL, PTCL-NOS; se incluyen cutáneas T (micosis fungoide) y NK-derivadas.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma T periférico no especificado (PTCL-NOS): solapamiento histológico, requiere criterios adicionales morfológicos. 2) Linfoma T angiocentrico (NK): angiocentricidad, necrosis, asociación EBV positivo predominante. 3) Linfoma cutáneo T (micosis fungoide): afección primaria dérmica, epidermotropismo. 4) Linfadenopatía reactiva viral (EBV, CMV): benignidad, regresión espontánea, ausencia clonalidad. 5) Metástasis de carcinoma de cabeza-cuello: malignidad no linfohematológica, histología distinta.
Tratamiento
1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m² IV, doxorrubicina 50 mg/m² IV, vincristina 1.4 mg/m² IV, prednisona 100 mg VO días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos, seguido de radioterapia a sitio bulky (≥5 cm). Alternativa: CHOP + rituximab en CD20+ seleccionados. Estadio I-II: radioterapia involucional sola o CHOP-RT. 2ª línea si progresión: esquemas salvadores (ESHAP, GemOx) según ECOG ≥2, citopenia basal, comorbilidades. Derivar a oncohematología si: enfermedad diseminada (estadio III-IV), síntomas B, LDH elevada, ausencia respuesta a 4 ciclos de CHOP, o candidatura a trasplante autólogo.