Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, extranodal and solid organ sites

Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C84.A9. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma cutáneo de células T no especificado con afectación extranodal y órganos sólidos. Presenta lesiones cutáneas variables: pápulas, placas eritematosas, nódulos o tumores que pueden progresar a afectación sistémica. Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida ponderal, sudoración nocturna. Prurito intenso frecuente. El examen físico revela infiltración de piel con posible afectación de ganglios linfáticos, hígado, bazo y otros órganos sólidos. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, inmunosupresión, exposición a pesticidas e infecciones crónicas. La progresión clínica varía desde formas indolentes a agresivas según el subtipo histológico subyacente.

Biopsia cutánea con histopatología: infiltrado linfocitario atípico CD4+ o CD8+ en dermis. Inmunofenotipo por citometría de flujo confirmando células T clonales. Estudios de clonalidad TCR (T-cell receptor) por PCR. Estadificación mediante tomografía computada de tórax, abdomen y pelvis; resonancia magnética según afectación orgánica. Evaluación de extensión: PET-CT si sospecha de enfermedad diseminada. Análisis de sangre periférica para detectar afectación sistémica. Biopsia de órganos afectados según hallazgos clínicos e imagenológicos para confirmar extensión extranodal.

1. Micosis fungoide: afectación cutánea predominante sin extensión extranodal significativa. 2. Síndrome de Sézary: leucemia cutánea con células circulantes atípicas y eritrodermia generalizada. 3. Linfoma T periférico no especificado (PTCL-NOS): afectación nodal primaria con secundaria cutánea. 4. Linfoma angioinmunoblástico: adenopatía y afectación sistémica predominante, hepatoesplenomegalia. 5. Transformación a linfoma agresivo: cambio de morfología tumoral con mayor tasa mitótica y progresión acelerada.

Primera línea: según estadio y extensión: piel localizada (clorhidrato de bexaroteno tópico, metotrexato tópico); diseminada (gemcitabina 1000 mg/m² IV semanal o pemetrexed 500 mg/m² IV cada 3 semanas). Opciones adicionales: mogamulizumab (1.2 mg/kg IV semanal x 4 semanas, luego cada 2 semanas). Segunda línea si refractariedad: romidepsina (14 mg/m² IV semanal) o pralatrexato (30 mg/m² IV semanal). Quimioterapia citotóxica: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día). Derivar a oncohematología si afectación extranodal significativa, para valorar trasplante de precursores hematopoyéticos en casos seleccionados.