Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, lymph nodes of multiple sites

Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C84.A8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación clínica variable según subtipo. Lesiones cutáneas eritematosas, infiltradas o nodulares, frecuentemente en tronco y extremidades proximales. Prurito intenso, alopecia, onicodistrofia. Linfadenopatía generalizada con afectación de múltiples sitios ganglionares. Hepatoesplenomegalia en estadios avanzados. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal en enfermedad sistémica. Factores de riesgo: edad avanzada (>50 años), exposición crónica a irritantes cutáneos, inmunosupresión. Pueden coexistir infecciones bacterianas secundarias por rascado.

Biopsia cutánea con histología compatible: infiltrado linfocitario atípico CD4+ epidermotropo. Inmunofenotipo por citometría: células T clonales (CD3+, CD4+ frecuentemente). Estudio molecular: TCR clonal por PCR. Estadificación: tomografía corporal (TC de tórax, abdomen, pelvis) y resonancia magnética según necesidad. PET-CT para evaluación metastásica. Biopsia ganglionar si hay linfadenopatía clínicamente significativa. Función hepática y renal basales. Carga viral EBV si se sospecha.

1. Micosis fungoide: diferencia clave= presentación inicial en piel únicamente, progresión lenta vs afectación sistémica temprana en CTCL no especificada. 2. Síndrome de Sézary: diferencia clave= eritrodermia >80% piel + leucocitosis con células Sézary circulantes vs CTCL con lesiones localizadas. 3. Linfoma PTCL-NOS: diferencia clave= origen nodal primario vs origen cutáneo con extensión ganglionar en CTCL. 4. Dermatitis alérgica de contacto: diferencia clave= histología benigna, resolución con evitación del agente vs infiltrado neoplásico persistente. 5. Linfoma Hodgkin: diferencia clave= células Reed-Sternberg en histología, CD15/CD30+ vs células T clonales CD3+ en CTCL.

Primera línea: depende de extensión. Enfermedad cutánea localizada: corticosteroides tópicos potentes, retinoides tópicos (bexaroteno crema). Enfermedad sistémica/linfadenopatía múltiple: quimioterapia sistémica (esquema CHOP: ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día × 5 días, cada 21 días). Segunda línea si falla: brentuximab vedotín (30 mg/kg IV semanal) si CD30+, o pralatrexato (30 mg/m² semanal). Derivar a oncología/hematología si: enfermedad multifocal con linfadenopatía, necesidad de quimioterapia sistémica, o progresión bajo tratamiento. Considerar trasplante alogénico en pacientes jóvenes con enfermedad quimiosensible.