Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, spleen

Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, spleen. Código ICD-10-CM: C84.A7. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma cutáneo de células T no especificado con afectación esplénica presenta lesiones cutáneas eritematosas, infiltrativas o nodulares con prurito variable. Examen físico revela placas, pápulas o tumores en piel, frecuentemente en tronco y extremidades proximales. Esplenomegalia palpable indica progresión sistémica. Factores de riesgo incluyen edad avanzada, exposición crónica a irritantes ambientales e inmunodepresión. Afectación esplénica sugiere estadío avanzado (IB-IV) con pronóstico más reservado. Pacientes pueden referir fatiga, pérdida ponderal y linfadenopatía asociada.

Biopsia cutánea con histopatología (infiltración linfocitaria epidérmica/dérmica) es estándar diagnóstico. Inmunohistoquímica documenta fenotipo CD4+ o CD8+. Citometría de flujo de sangre periférica y médula ósea para estadificación. Ecografía o TC abdominal confirma esplenomegalia y evalúa afectación nodal. Estadificación TNM según clasificación ISCL/EORTC. Marcadores de laboratorio: LDH, conteo linfocitario anormal en sangre periférica (criterio de Sézary si células atípicas >5%). Técnicas moleculares (TCR) para clon dominante ayudan confirmación diagnóstica.

1) Micosis fungoide: lesiones en fases tempranas sin esplenomegalia documentada, biopsia con epidermotropismo. 2) Síndrome de Sézary: eritrodermia generalizada con células T atípicas circulantes >5%, progresión sistémica más rápida. 3) Pênfigo vulgar: ampollas intraepidérmicas, anticuerpos anti-desmogleína, sin afectación sistémica. 4) Dermatitis de contacto crónica: historial exposicional, lesiones acotadas, reversibles. 5) Linfoma no-Hodgkin nodal con infiltración secundaria cutánea: adenopatía masiva, ausencia de epidermotropismo.

Primera línea: fototerapia (PUVA/UVB) para afectación cutánea leve-moderada. Para sistémica con esplenomegalia: metotrexato 15-25 mg/semana o bexaroteno 300 mg/día vía oral. Interferon-alfa 2a (3 millones UI) 3x/semana como adyuvante. Corticoides tópicos potentes (clobetasol) para lesiones localizadas. Segunda línea: quimioterapia (CHOP o similar) si progresión, liposomal-doxorubicina o gemcitabina. Inhibidores HDAC (panobinostat) en refractarios. Derivar a hematología-oncología para: estadío >IIA, esplenomegalia significativa, falla a terapia inicial, consideración trasplante hematopoyético. Vigilancia cada 3-6 meses con biopsias seriadas.