Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, intrapelvic lymph nodes

Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.A6. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma cutáneo de células T (CTCL) no especificado con afectación de ganglios linfáticos intrapélvicos. Clínicamente presenta lesiones cutáneas variables: máculas, pápulas, placas o tumores, frecuentemente pruriginosas. Xerosis y eritrodermia pueden ser prominentes. Afectación ganglionar intrapélvica indica estadio avanzado (IIB-IV según clasificación TNM). Pacientes refieren prurito intenso, fatiga y pérdida de peso. El examen físico revela lesiones cutáneas palpables, posible linfadenopatía inguinal/femoral y esplenomegalia. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (>50 años), inmunosupresión y exposición prolongada a luz UV. La afectación ganglionar intrapélvica sugiere progresión sistémica con impacto pronóstico significativo.

Biopsia cutánea con inmunohistoquímica (CD4+, CD8+, CD30) e histopatología demostrando infiltrado linfocitario monoclonal de células T. TC o PET-CT de tórax, abdomen y pelvis para estadificación y evaluación de ganglios intrapélvicos. Citología de LCR si síntomas neurológicos. Análisis molecular (PCR de receptor T) confirma clonalidad. Hemograma completo, LDH, pruebas hepáticas y renales. Criterios diagnósticos según WHO-EORTC (2018): histología compatible + fenotipo cutáneo de células T. Estadificación TNM-ISCL-EORTC obligatoria. Afectación ganglionar N2 (ganglios intrapélvicos) reclasifica a enfermedad nodal.

1. Linfoma nodal de células T (PTCL-NOS): infiltración sistémica ganglionar predominante sin manifestaciones cutáneas primarias. 2. Síndrome de Sézary: eritrodermia más pronunciada, células Sézary en sangre periférica (>1000/µL), afectación sistémica generalizada. 3. Micosis fungoide (estadio avanzado): CTCL primario cutáneo mejor definido; afectación ganglionar puede ocurrir pero seguimiento clínico/histológico diferencia. 4. Linfoma de Hodgkin (afectación ganglionar): presencia de células Reed-Sternberg/Hodgkin, contexto clínico e inmunofenotipo diferente. 5. Reacción inflamatoria pseudolinfomatosa: biopsia sin clonalidad T, respuesta a corticoides tópicos/sistémicos.

1ra línea: Corticoides tópicos de potencia alta (clobetasol 0,05%) para lesiones cutáneas. PUVA (psoraleno + UVA) o baño-PUVA 2-3 veces/semana. Interferón-alfa 2a 3-6 MUI subcutáneo 3 veces/semana. Para enfermedad sistémica (estadio IIB-IV): ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona (CHOP) o esquemas modificados. Mogamulizumab (anticuerpo anti-CCR4) en CTCL avanzado. 2da línea si falla: Brentuximab vedotina (anti-CD30), romidepsina (inhibidor HDAC), pralatrexato. Derivar a oncología/hematología si: progresión cutánea rápida, síntomas B constitucionales, afectación visceral o hemática significativa, estadio >IB, o intolerancia/refractariedad a terapia inicial. Considerar trasplante de progenitores hematopoyéticos en respuesta completa.