Definición
Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, lymph nodes of inguinal region and lower limb. Código ICD-10-CM: C84.A5. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma cutáneo de células T no especificado con afectación ganglionar inguinal e inferiores. Presenta lesiones cutáneas variables: placas eritematosas, nódulos o tumores en piel. Prurito intenso frecuente. Adenopatía palpable en región inguinal y miembros inferiores. Examen físico: inspección de extensión de lesiones cutáneas, palpación ganglionar bilateral, hepatoesplenomegalia. Factores de riesgo: edad avanzada (típicamente >50 años), exposición ocupacional a químicos, inmunosupresión crónica. Estadiaje incluye evaluación de compromiso sistémico y carga tumoral cutánea.
Diagnóstico
Biopsia cutánea con histopatología (infiltrado linfocitario atípico CD4+ predominante). Inmunofenotipo: CD3+, CD4+, CD8- variable. Estudios: resonancia magnética o tomografía computada de pelvis/abdomen para estadiaje ganglionar. Pruebas moleculares (TCR clonal) para confirmación. Clasificación TNM según TNMB staging (Olsen 2007). LDH sérico, hemograma completo, perfil hepático. HTLV-1 serología si sospecha clínica.
Diagnóstico diferencial
1) Micosis fungoide: diferencia - patrón epidermotropismo clásico, evolución usualmente cutánea tardía. 2) Síndrome Sézary: diferencia - eritrodermia generalizada y leucocitosis atípica >5% en sangre periférica. 3) Linfoma anaplásico cutáneo de células grandes: diferencia - células T CD30+ grandes, pronóstico mejor. 4) Dermatitis atópica crónica: diferencia - ausencia de clonalidad T, respuesta a corticoides tópicos. 5) Psoriasis: diferencia - patrón histológico acantótico, negatividad para clonalidad TCR.
Tratamiento
1ª línea según estadio: Estadios tempranos (IA-IIA): fototerapia (PUVA, UVB-NB) ± retinoides tópicos. Estadios avanzados: metotrexato 10-50 mg/semana ó bexaroteno 300 mg/m²/día. 2ª línea si falla: gemcitabina 1000 mg/m² semanal ó pralatrexato 30 mg/m² semanal. Consideración: inhibidores de tirosina quinasa (alemtuzumab anti-CD52) en progresión. Dermatología + Hematología-Oncología para estadiaje completo y coordinación. Derivación a Oncología si enfermedad sistémica comprobada o refractariedad a 1ª línea.