Definición
Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C84.A4. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma cutáneo de células T (LCCT) se presenta con lesiones cutáneas pruriginosas que progresivamente infiltran dermis e hipodermis. Manifestaciones incluyen máculas eritematosas, parches, placas o tumores según estadio. Afectación de ganglios axilares y miembro superior sugiere enfermedad regional avanzada. Síntomas sistémicos: prurito intenso, fatiga, pérdida ponderal. Examen físico revela linfadenopatía regional, hepatoesplenomegalia en casos avanzados. Factores de riesgo: edad >50 años, exposición a irritantes químicos, inmunosupresión. ICD-10: C84.A4 especifica afectación ganglionar axilar y miembro superior.
Diagnóstico
Biopsia cutánea con inmunofenotipo CD4+ es estándar diagnóstico. Anatomopatología muestra infiltración linfocitaria clonal con atipia citológica. Citometría de flujo demuestra población T monoclonal aberrante. Estadificación requiere: TC tórax-abdominopelvis, PET-CT si enfermedad avanzada. TNM según ISCL (International Society Cutaneous Lymphoma). Evaluación ganglionar mediante ecografía o biopsia ganglionar. Carga tumoral por PCR clonal T. Según guidelines NCCN/ESMO, confirmar invasión ganglionar diferencia pronóstico y tratamiento.
Diagnóstico diferencial
1. Micosis fungoide: LCCT más frecuente, pero típicamente sin afectación ganglionar inicial. 2. Síndrome de Sézary: requiere criterios específicos (eritrodermia, linfocitosis >1000/μL). 3. Linfoma difuso grandes células T cutáneo: agresividad mayor, progresión rápida. 4. Pitiriasis liquenoides: lesiones similares pero curso indolente, sin clonalidad T. 5. Dermatitis alérgica de contacto: prurito intenso pero sin linfocitosis clonal ni afectación ganglionar.
Tratamiento
Primera línea depende estadio: LCCT cutánea limitada se trata con corticoides tópicos potentes o fototerapia (PUVA/UVB). Con afectación ganglionar axilar (T2-T4 regional), indicar quimioterapia sistémica: metotrexato 15-20 mg/semana o gemcitabina-vinorelbina. Derivar a Oncología Médica/Hematología para estadificación completa y eventual radioterapia ganglionar (30-36 Gy) si respuesta parcial. Línea 2: inhibidores HDAC (vorinostat 400 mg/día), ciclofosfamida-doxorrubicina-vincristina-prednisona si progresión. Monitoreo cada 4-8 semanas. Criterio derivación: confirmación diagnóstica con afectación ganglionar requiere manejo multidisciplinario obligatorio.