Definición
Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.A2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma cutáneo de células T no especificado con afectación de ganglios linfáticos intratorácicos (C84.A2). Presenta lesiones cutáneas eritematosas, placas o tumores, frecuentemente pruriginosas. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Exploración: infiltración dérmica, posible hepatoesplenomegalia. Afectación ganglionar intratorácica puede cursar asintomática o con disnea, tos. Edad media 50-60 años. Factores riesgo: inmunosupresión crónica, antecedentes de dermatitis atópica. Estadificación clínica y radiológica es crítica para pronóstico.
Diagnóstico
Biopsia cutánea con histología: infiltración epidérmica por linfocitos T atípicos CD4+/CD8+. Inmunofenotipo por citometría: eliminación de antígenos T normales. PCR clonal de receptor TCR en piel. Tomografía torácica (TC): adenopatía hiliar/mediastínica. PET-TC para estadificación completa. Biopsia ganglionar si afectación sistémica confirmada. TNM según clasificación ISCL/EORTC. Criterios WHO-HAEM 2022.
Diagnóstico diferencial
1) Micosis fungoide clásica: lesiones en placas con clonalidad TCR idéntica pero sin adenopatía intratorácica. 2) Síndrome Sézary: eritrodermia difusa con células circulantes >1000/μL, mayor compromiso hematológico. 3) Linfoma B difuso de célula grande: CD20+, sin origen cutáneo primario. 4) Tuberculosis/sarcoidosis: adenopatía intratorácica con lesiones cutáneas reactivas, sin clonalidad T. 5) Reacción a fármaco/dermatitis de contacto: sin clonalidad TCR, reversible.
Tratamiento
1ra línea según estadio: Estadios IA-IIA: metotrexato 15-25 mg/semana VO o retinoides sistémicos (bexaroteno 300 mg/día); fotoquimioterapia PUVA si cutáneo limitado. Estadios IIB-IV con adenopatía: combinación quimioterapia (CHOP: ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 40 mg/día x5 días) cada 21 días ± radioterapia ganglionar. 2da línea: vorinostat 400 mg/día, romidepsina 12 mg/m² IV o brentuximab vedotina 1.8 mg/kg IV. Derivar a oncología hematológica para manejo sistémico y considerar trasplante células madre en remisión. Vigilancia cada 3 meses con TC y LDH.