Definición
Cutaneous T-cell lymphoma, unspecified, unspecified site. Código ICD-10-CM: C84.A0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma cutáneo de células T (LCCT) no especificado presenta lesiones dérmicas variables: pápulas, placas, nódulos eritematosos o pigmentados, frecuentemente pruriginosas. Distribución inicial en tronco y pliegues. Examen físico revela infiltración de la dermis con posible alopecia o ictiosis. Factores de riesgo incluyen edad avanzada (>50 años), exposición solar crónica, inmunosupresión. Evolución lenta con posible progresión sistémica. Síntomas B (fiebre, sudoración, pérdida de peso) sugieren enfermedad avanzada. Linfadenopatía o hepatoesplenomegalia indican afectación extracutánea. ICD-10: C84.A0.
Diagnóstico
Diagnóstico requiere biopsia cutánea con inmunofenotipo (CD4+, CD8+, CD7±, CD26±) e histología. Citometría de flujo en sangre periférica y aspirado de médula ósea para estadificación. PET-CT para evaluación sistémica. Criterios WHO-EORTC para LCCT: clínica compatible, infiltrado linfocitario monoclonal T epidermotrófico, inmunofenotipo aberrante. PCR de receptor T-cell para monoclonalidad. TNM cutáneo (mSWAT) evalúa extensión superficial.
Diagnóstico diferencial
1. Micosis fungoide: forma más común de LCCT, compromiso epidermotrófico típico. 2. Síndrome de Sézary: LCCT con leucemia de células T circulantes, eritrodermia. 3. Linfoma primario cutáneo de células T periféricas: afectación nodal contemporánea. 4. Dermatitis de contacto/atópica: infiltrado linfocitario reactivo, respuesta a corticoides. 5. Pitiriasis liquenoide: curso más benigno, lesiones vesiculares recurrentes.
Tratamiento
1ra línea según estadio: Estadio IA-IIA: corticoides tópicos, retinoides tópicos (bexaroteno), fototerapia UVB o PUVA. Estadio IIB-IV: metotrexato sistémico (0.5-1.5 mg/semana escalable), bexaroteno oral (300 mg/día), gemcitabina (1000 mg/m² IV semanal) o interferón alfa-2a (3-10MU/día). 2da línea: vorinostat (400 mg/día), alemtuzumab, trasplante alogénico en candidatos. Derivar a oncología/hematología si: enfermedad sistémica, refractariedad a tratamiento, necesidad de poliquimioterapia o evaluación para trasplante hematopoyético.