Definición
Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C84.99. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas T/NK maduros extranodales presentan infiltración de órganos sólidos (piel, tracto GI, hígado, pulmón, SNC) con síntomas variables según sitio afectado. Signos: organomegalia, lesiones cutáneas, disfunción orgánica progresiva. Examen físico puede revelar infiltrados tisulares, linfadenopatía regional. Factores de riesgo: infección por EBV (NK), HTLV-1 (células T), inmunosupresión, edad avanzada. Presentación agresiva con síntomas B frecuentes (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Pronóstico variable según subtipo histológico específico y estado de performance.
Diagnóstico
Diagnóstico requiere: 1) Biopsia tisular con inmunohistoquímica (CD3, CD4, CD8, CD56, granzima B, TIA-1); 2) Citometría de flujo; 3) PCR para clonalidad T/NK; 4) FISH si sospecha translocaciones; 5) Estudios moleculares (EBV-PCR, HTLV-1 si indica). PET-CT y resonancia magnética para estadiaje extranodal. Clasificación WHO-HAEM 2022 diferencia subtipos específicos. LDH, hemograma, pruebas hepáticas y renales para valoración basal.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma T angiocentrico (NK/T nasal): predilección cavidades aerodigestivas, EBV+, más agresivo. 2) Linfoma T periférico NOS: diagnóstico de exclusión, similar presentación extranodal. 3) Micosis fungoide: predominio cutáneo con células T epidermotropicas CD4+. 4) Enteriopatía asociada a linfoma T: infiltración GI con síntomas digestivos predominantes. 5) Linfoma de células T hepatoesplenico: afectación hepatomegalia/esplenomegalia sin linfadenopatía.
Tratamiento
1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 40 mg/día × 5 días) cada 21 días × 6-8 ciclos, o CHOEP si edad <60. Considerar radioterapia consolidadora en enfermedad localizada. 2ª línea si refractario/recaída: régimen basado en bendamustina, gemcitabina-oxaliplatino, o inhibidores de HDAC (vorinostat, romidepsina). Terapia dirigida (anti-CD52 alemtuzumab) caso por caso. Derivar a hematooncología para trasplante de médula ósea en remisión en pacientes jóvenes de buen performance. Soporte transfusional y prevención infecciones en toda terapia.