Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, lymph nodes of multiple sites

Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C84.98. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfomas T/NK de células maduras sin especificar (C84.98) presentan linfadenopatía generalizada, frecuentemente en múltiples cadenas ganglionares. Síntomas B presentes en 30-40% de casos: fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso. Examen físico revela adenopatías móviles, indoloras, generalmente <2cm. Hepatoesplenomegalia variable. Fatiga y prurito ocasionales. Edad mediana de presentación 55-65 años. Factores de riesgo incluyen inmunosupresión crónica, infección viral (HTLV-1, EBV), exposición ocupacional a tóxicos. Curso clínico heterogéneo según subtipo celular T o NK subyacente.

Biopsia ganglionar con inmunohistoquímica es estándar diagnóstico. Citometría de flujo demuestra infiltración por linfocitos T/NK maduros clonales. PET-CT estadifica extensión (incluye múltiples sitios nodales). LDH sérica y proteína monoclonal sérica/urinaria complementan evaluación. Aspirado de médula ósea si sospecha infiltración. Estudios moleculares (TCR/PCR) confirman clonalidad. WHO-EORTC 2022 clasifica cuando posible tipo específico; si imposible precisar, se reporta como no especificado. Criterios Cotswolds modificados para evaluación de respuesta.

1) Linfoma de Hodgkin clásico: células Reed-Sternberg diagnósticas, patrón inflamatorio predominante. 2) Linfomas B no Hodgkin: inmunohistoquímica diferencia B vs T; ausencia marcadores T (CD5, CD7). 3) Linfomas T angiocentricos/extraganglionares: afectación preferente sitios extranodales, patrón angioinvasivo. 4) Hiperplasia ganglionar reactiva: ausencia clonalidad, respuesta a antígenos identificables. 5) Infecciones crónicas (TBC, toxoplasmosis): cultivos positivos, serología específica, regresión con tratamiento antimicrobiano.

1ª línea según estadio: estadios I-II → radioterapia (30-36 Gy) o CHOP (ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m², prednisona 100mg/día x5 días, ciclos q21d). Estadios III-IV → CHOP-14/CHOP-21 ± rituximab si CD20+. 2ª línea tras progresión: esquemas de rescate (DHAP, ESHAP) seguidos autotrasplante. Derivar a oncohematología si: enfermedad avanzada, refractaria, recaída tras 12 meses remisión, o necesidad intensificación. Valorar ensayos clínicos con inhibidores JAK, anti-PD-1 (nivolumab) según molecular features.