Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, spleen

Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, spleen. Código ICD-10-CM: C84.97. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfomas T/NK maduros primarios esplénicos presentan esplenomegalia masiva (>500 g), frecuentemente sin linfadenopatía periférica. Síntomas B: fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso. Examen físico: esplenomegalia palpable, ocasionalmente hepatomegalia. Citopenias por hipersplenismo (anemia, trombocitopenia, leucopenia) son comunes. Pueden presentar infiltración de sangre periférica con linfocitos anómalos. Factores de riesgo: infecciones virales crónicas (VEB, HTLV-1 en ciertos subtipos), inmunosupresión. Edad típica: mayores de 50 años. Síntomas generalmente insidiosos con diagnóstico tardío.

Biopsia esplénica con inmunofenotipo de flujo citométrico esencial para confirmar población T/NK clonal. Histología: infiltración difusa de parénquima esplénico con pérdida de arquitectura normal. Inmunohistoquímica: CD5/CD7 variable según subtipo específico (ausencia de marcadores B). Citometría: análisis de población T (CD3+, CD4/CD8, TCR). Criterios OMS: clonalidadidad T demostrada por PCR-TCR y morfología característica. LDH elevada predice mal pronóstico. Estadificación: PET-TC de cuerpo completo para descartar enfermedad extraesplénica. Médula ósea: excluir afección sistémica.

1. Leucemia de células T periféricas NOS: infiltración sangre periférica predominante vs esplénica primaria. 2. Linfoma hepatoesplénico T-gamma-delta: fenotipo específico γδ+ vs αβ+, anemia hemolítica frecuente. 3. Linfoma de células NK extranasal: CD56+, NK-restringido vs T-derivado. 4. Mielofibrosis primaria: esplenomegalia masiva pero citopenia con eritrocitos en lágrima y fibrosis medular. 5. Tuberculosis/histoplasmosis esplénica: presentación similar pero no clonalidad T, cultivos/PCR positivos.

1ª línea depende subtipo específico (requiere clasificación exacta post-biopsia). Opciones: Quimioterapia (CHOP o variantes: ciclofosfamida 750 mg/m² IV día 1 + doxorrubicina 50 mg/m² + vincristina 1.4 mg/m² + prednisona 100 mg días 1-5 cada 21 días) o esplenectomía si diagnóstico incierto/respuesta inicial. Interferón-alfa 3-10 MU subcutáneo si linfoma hepatoesplénico. 2ª línea: análogos purinicos (pentostatina 4 mg/m² IV cada 2 semanas) o gemcitabina. Derivar a oncología hematológica si: diagnóstico confirmado, fallo a 1ª línea, citopenia severa refractaria, afección extraesplénica. Monitoreo: LDH, hemograma c/4 semanas durante tratamiento.