Definición
Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.96. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas T/NK maduros no especificados en ganglios pélvicos presentan síntomas variables según extensión. Pacientes refieren dolor pélvico, masa palpable, síntomas compresivos urinarios o intestinales. Adenopatía pélvica detectable en examen físico con posible hepatoesplenomegalia (20-30% casos). Síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida peso) presentes en 30-40%. Factores riesgo incluyen inmunosupresión, infección VIH, HTLV-1. Edad presentación variable según subtipo específico de linfoma T/NK. Curso clínico puede ser indolente o agresivo según diferenciación tumoral.
Diagnóstico
Biopsia excisional de ganglio pélvico con histología e inmunofenotipo CD3+, CD4 o CD8+, con negatividad para marcadores B. Citometría flujo confirma población T clonal monomorfa. PET-CT (FDG-avid) estadifica extensión sistémica. LDH elevada predice comportamiento agresivo. Médula ósea si sospecha infiltración. Serología VIH/HTLV-1 según epidemiología. Clasificación WHO 2016 diferencia subtipos (PTCL-NOS, AITL, ALCL). ECOG performance status orienta pronóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Reactividad ganglionar (infección/inflamación): histología sin atipía, policlonalidad T. 2. Linfoma B difuso (DLBCL): CD20+, CD3-. 3. Enfermedad de Hodgkin: células Reed-Sternberg CD30+/CD15+, CD45-. 4. Linfoma Hodgkin nodular (raro): patrón nodular, CD20+/CD45+. 5. Metástasis adenocarcinoma: origen épitelial, ausencia inmunofenotipo linfoide.
Tratamiento
1ra línea: CHOP-like (ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m², prednisona 100mg/día × 5 días) cada 21 días × 6-8 ciclos según estadio/AITC score. PET-CT post-tratamiento evalúa respuesta. Si remisión completa, observación. 2da línea (refractario/recaída): ESHAP o bendamustina 100-120mg/m². Considerar trasplante células hematopoyéticas si recaída temprana (raro) es opción en centros especializados. Derivar a oncohematología si progresión o toxicidad, y a radioterapia si enfermedad voluminosa compresiva.