Definición
Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, lymph nodes of inguinal region and lower limb. Código ICD-10-CM: C84.95. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas de células T/NK maduras constituyen grupo heterogéneo de neoplasias linfoides. Presentación típica: linfadenopatía inguinal y miembros inferiores, a menudo asimétrica. Síntomas B presentes en 30-40% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Examen físico revela adenopatías firmes, móviles, no adheridas. Pacientes pueden referir prurito o dolor nodal. Afectación cutánea frecuente (micosis fungoide en variantes cutáneas). Factores de riesgo: edad avanzada (mediana 60-70 años), inmunosupresión, infecciones crónicas (HTLV-1 en ciertas regiones). Esplenomegalia en 20-30% casos.
Diagnóstico
Biopsia de adenopatía inguinal es estándar oro con estudio histopatológico completo. Inmunofenotipo por citometría de flujo: identificar población clonal T CD4+/CD8+/doble negativa. Marcadores: CD5, CD7, CD30, TIA-1, perforina. PCR para clonalidad TCR confirma malignidad. TC de tórax-abdomen-pelvis estadificación. LDH sérico como marcador pronóstico. Médula ósea si sospecha afectación sistémica. Criterios WHO-EORTC 2022. ICD-10: C84.95 especifica localización inguinal/miembros inferiores.
Diagnóstico diferencial
1. Linfadenopatía reactiva: antecedente infeccioso reciente, células clonales ausentes en PCR-TCR, resolución espontánea. 2. Linfoma de Hodgkin: células Reed-Sternberg presentes, inmunofenotipo distinto (CD15+, CD30+, CD45-). 3. Linfoma B difuso células grandes: CD20+, sin origen T maduro, más agresivo clínicamente. 4. Micosis fungoide avanzada (raro): afectación cutánea primaria con diseminación ganglionar, clonalidad TCR cutánea precede nodal. 5. Linfoma angioinmunoblástico de células T: hiperplasia vascular prominente, células T foliculares expandidas, CD10+ TFH.
Tratamiento
1ª línea varía según subtipo específico. CHOP (ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m², prednisona 100mg/día x 5 días) cada 21 días x 6-8 ciclos para linfomas agresivos. Alternativa: COP o monoquimioterapia con cladribina si paciente frágil (edad >75 años). Radioterapia adyuvante 30-36 Gy en adenopatías voluminosas. 2ª línea si refractariedad/recaída: gemcitabina, brentuximab vedotín (si CD30+), ICIs (nivolumab/pembrolizumab), ASCT si candidato. DERIVAR a Oncología Médica/Hematología para estadificación completa, clasificación exacta WHO y decisión esquema según subtipo, edad, comorbilidades y pronóstico (IPI score).