Definición
Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C84.94. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas T/NK maduros inespecíficos presentan adenopatía axilar y miembro superior, frecuentemente palpables e indoloras. Síntomas B incluyen fiebre, sudoración nocturna y pérdida ponderal. Examen físico revela linfadenomegalia localizada, ocasionalmente con hepatoesplenomegalia. Factores de riesgo: edad avanzada, inmunosupresión (VIH, trasplante), infecciones crónicas (HTLV-1, EBV). Prurito, eritema cutáneo o síntomas obstructivos pueden acompañar. La presentación depende del subtipo específico no identificado en esta clasificación.
Diagnóstico
Biopsia excisional de ganglio linfático es estándar diagnóstico con histología, inmunofenotipo (citometría flujo) e inmunohistoquímica. Criterios WHO 2016: morfología compatible con linfoma T/NK, expresión CD3+, CD5+/-, CD4+ o CD8+ según fenotipo. PET-CT corporal para estadificación (etapa TNM). Mutaciones en TNFAIP3, STAT3, TET2 apoyan diagnóstico. Estudios moleculares clonales de receptor T complementan evaluación.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma Hodgkin clásico: presencia de células Reed-Sternberg, CD15+/CD30+. 2) Linfoma B difuso células grandes: CD20+, CD3-. 3) Angioinmunoblástico T: patrón proliferativo complejo, AITL hallmark. 4) Leucemia linfoblástica T: células inmaduras, médula ósea afectada. 5) Inflamación reactiva: ausencia clonalidad, antígeno específico identificable.
Tratamiento
1ª línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m² IV, doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg oral) cada 21 días × 6-8 ciclos, seguido radioterapia si estadio localizado. Alternativa: bendamustina 100-120 mg/m² IV días 1-2 cada 21 días. 2ª línea (progresión): pralatrexato 30 mg/m² semanal o romidepsina 12 mg/m² IV. Derivar oncología hematológica para candidatura a trasplante autólogo (etapa quimiosensible). Monitoreo cada 3 meses con PET-CT.