Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, intra-abdominal lymph nodes

Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.93. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfomas T/NK maduros son neoplasias de células T o NK de origen nodal o extranodal. Presentación clínica variable: masa abdominal palpable, dolor abdominal, saciedad temprana, síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida de peso). Examen físico puede evidenciar hepatoesplenomegalia o adenopatía abdominal. Factores de riesgo incluyen infecciones crónicas (HTLV-1, EBV), inmunodepresión, exposiciones ambientales y predisposición genética. Localización intra-abdominal implica compromiso de ganglios mesentéricos o retroperitoneales. Edad típica: adultos mayores (>50 años), aunque puede afectar cualquier edad según subtipo específico.

Diagnóstico requiere biopsia de ganglio linfático intra-abdominal (por tomografía guiada o laparoscopia). Estudios esenciales: inmunohistoquímica (CD4, CD8, CD5, CD7, TdT), citometría de flujo, estudios de clonalidad por PCR de receptor T. Tomografía computarizada con contraste de abdomen/pelvis para estadificación. LDH sérico y hemograma completo. Médula ósea en casos de sospecha de afectación sistémica. Clasificación WHO-HAEM 2022 para subcategorización específica del subtipo T/NK (PTCL-NOS si no se especifica).

1. Linfoma Hodgkin clásico: presencia de células Reed-Sternberg, CD30+, CD45-. 2. Linfoma B difuso de células grandes: inmunofenotipo B+ (CD20+), diferencia inmunológica clara. 3. Linfoma natural killer periférico (raro): Orphanet ORPHA99920, tropismo por mucosa, EBV+, patrón angioinvasivo. 4. Metástasis de carcinoma (adenocarcinoma gástrico/colónico): histología adenocarcinoma, marcadores tumorales específicos. 5. Enfermedad granulomatosa crónica: patrón granulomatoso, defecto fagocítico, antecedentes infecciones recurrentes.

Primera línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisolona 100 mg días 1-5) cada 21 días por 6-8 ciclos, según estadio y factores pronósticos (IPI score). Alternativamente CHOEP si edad <60 años y buen estado funcional. Segunda línea en recaída/refractariedad: salvagemento con DHAP o regímenes basados en nucleósidos (pentostatin, gemcitabina). Considerar quimioterapia de consolidación con trasplante autólogo de precursores hematopoyéticos en remisión. Derivar a oncología hematológica para decisión terapéutica definitiva, caracterización molecular (mutaciones TP53, TET2) y consideración de terapias target emergentes según subtipo específico identificado.