Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, intrathoracic lymph nodes

Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.92. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfomas T/NK maduros no especificados con afección de ganglios mediastínicos. Presentación frecuente: masa mediastínica asintomática detectada en radiografía de tórax, o síntomas compresivos (disnea, dolor torácico, síndrome de vena cava superior). Puede acompañarse de síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso) en 30-40% de casos. El examen físico suele ser inespecífico; adenopatías palpables en cuello/axilas en algunos pacientes. Factores de riesgo: inmunosupresión, infecciones virales (EBV, HTLV-1), edad avanzada. Edad media de presentación: 50-70 años. Ligero predominio en varones.

TC de tórax con contraste para caracterización y extensión. Biopsia de ganglio afectado con inmunofenotipaje (CD4, CD8, marcadores de activación) e histología para clasificación específica según OMS. PET-CT para estadificación. Laboratorio: hemograma, LDH, perfil hepático-renal. Aspirado de médula ósea si sospecha de afección sistémica. Criterios diagnósticos según OMS 2016: morfología y fenotipo T/NK compatible, exclusión de otros linfomas específicos. Citometría de flujo de sangre periférica para detectar compromiso sistémico.

1. Linfoma de Hodgkin clásico (mediastínico): fibrosis, células Reed-Sternberg, diferente fenotipo. 2. Linfoma B primario mediastínico: origen B, CD20+, mejor pronóstico. 3. Linfoma angioinmunoblástico (PTCL-TFH): patrón histológico distintivo, CD10+PD1+. 4. Linfoma angiocéntrico (NK/T extranodal): afección preferente de sitios extranodales, angioinvasión. 5. Leucemia/linfoma de células T periférica no especificada: fenotipaje idéntico pero distinta morfología tisular.

Primera línea: esquema CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m² día 1, doxorrubicina 50 mg/m² día 1, vincristina 1.4 mg/m² día 1, prednisona 100 mg días 1-5) cada 21 días × 6-8 ciclos. Alternativa: CHOP + radioterapia si respuesta completa. Segunda línea (refractarios/recaída): esquemas salvadores (ESHAP, DHAP, MIME) seguido de trasplante de médula ósea autólogo. Considerar inhibidores de checkpoint o agentes nuevos (zanubrutinib, rolapitant) en centros especializados. Derivar a Oncología/Hematooncología para estadificación completa y tratamiento. Radioterapia mediastínica post-quimioterapia según respuesta. Seguimiento multidisciplinario con Neumología si compresión mediastínica.