Definición
Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C84.91. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas T/NK maduros de presentación nodal cervicofacial. Manifestación clínica principal: adenopatía firme, no dolorosa, en cadenas cervicales, supraclaviculares o submandibulares. Síntomas B presentes en 30-40% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Examen físico: linfadenitis crónica, sin hepatoesplenomegalia en estadios tempranos. Factores de riesgo: edad avanzada (>60 años), infección por HTLV-1 en ciertas formas, inmunosupresión. Prurito o síntomas cutáneos según subtipo específico. Progresión variable según entidad histológica subyacente (PTCL-NOS vs AITL vs otras).
Diagnóstico
Biopsia excisional de ganglio linfático (estándar oro) con inmunofenotipo por citometría de flujo. Histología: infiltración linfocitaria T CD4+ o CD8+, o NK CD56+, con arquitectura ganglionar alterada. Inmunohisto: CD3+, CD4 o CD8 variable, positividad T-cell receptor (TCR). TC/PET-CT para estadificación inicial (sistema Ann Arbor). LDH sérico y hemograma completo. Aspirado medular si sospecha médula ósea. Serología HTLV-1 según epidemiología.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Hodgkin: células Reed-Sternberg, CD30+, CD15+, CD45-. 2) Linfomas B grandes: CD20+, CD19+, origen germinal frecuente. 3) Linfadenopatía reactiva: patrón histológico normal, ausencia clonalidad TCR. 4) Infecciones (TB, CMV): granulomas o inclusiones virales. 5) Metástasis tumorales: positividad para primario, sin inmunofenotipo T maduro.
Tratamiento
1ª línea: CHOP-21 (ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1,4mg/m² máx 2mg, prednisona 100mg/día 5 días) cada 21 días por 6-8 ciclos. Alternativa: CHOEP o bendamustina-rituximab según subtipo específico. 2ª línea (refractario/recaída): pentostatina, gemcitabina, pralatrexato o romidepsina (inhibidor HDAC). Trasplante autólogo de progenitores (TAPP) en primera remisión si factores adversos. Derivar a oncohematología si no respuesta después 2 ciclos o toxicidad severa. Seguimiento: PET-TC cada 3 meses años 1-2.