Definición
Mature T/NK-cell lymphomas, unspecified, unspecified site. Código ICD-10-CM: C84.90. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfomas T/NK maduros presentan adenopatías generalizadas, esplenomegalia y síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). El examen físico revela linfoadenopatías cervicales, axilares e inguinales. La piel puede estar comprometida (micosis fungoide en variantes cutáneas). Factores de riesgo incluyen infecciones virales crónicas (HTLV-1, EBV), inmunosupresión, exposición a pesticidas y predisposición genética. Edad típica: adultos mayores. La presentación varía según subtipo: sistémica versus cutánea versus nodal.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático o médula ósea con inmunofenotipo por citometría de flujo (CD3+, CD4+ o CD8+, clonalidad T). Estudios moleculares demuestran reordenamientos clonales del receptor de células T (TCR). PET-CT y tomografía de tórax/abdomen/pelvis para estadificación. LDH y pruebas hematológicas. Criterios WHO-HAEM (2022): infiltración linfocitaria T madura clonal con expresión aberrante de antígenos. ICD-10-CM C84.90 denota linfoma T/NK maduro sin especificar tipo histológico ni localización primaria.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma de Hodgkin clásico: células de Reed-Sternberg y microambiente inflamatorio. 2) Linfoma difuso de células grandes B: CD20+, mayor tamaño celular. 3) Leucemia linfocítica crónica T: citopenias periféricas, células pequeñas. 4) Reacción linfocitaria T benigna: no clonalidad, reversible tras tratamiento del agente causal. 5) Síndrome de hipersensibilidad a drogas: eosinofilia prominente, resolución post-suspensión.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia CHOP (ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1,4mg/m², prednisona 100mg/día) cada 21 días, 6-8 ciclos. Radioterapia (30-36Gy) en sitios voluminosos. Para linfomas T cutáneos: micofenolato, fototerapia o radioterapia cutánea. 2ª línea (recaída/refractario): brentuximab vedotin, mogamulizumab o inhibidores de checkpoint. Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en respuesta parcial/completa. Derivar a oncohematología: estadios III-IV, síntomas B, LDH elevada, índice pronóstico internacional elevado.