Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, in remission

Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, in remission. Código ICD-10-CM: C84.7B. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) ALK-negativo presenta adenopatías generalizadas, masas mediastínicas o abdominales. Examen físico revela linfadenopatía periférica, hepatomegalia y/o esplenomegalia. Síntomas B frecuentes: fiebre, sudoraciones nocturnas, pérdida ponderal. Afecta predominantemente piel (tipo cutáneo) o nódulos (tipo sistémico). Edad media 35-40 años. Factores riesgo incluyen antecedentes de linfoma cutáneo primario y posible asociación con infecciones crónicas. En remisión: ausencia de enfermedad activa posterior a tratamiento según criterios Lugano (PET/TC negativo, normalización marcadores).

Biopsia ganglionar/cutánea con histología: células grandes con núcleos pleomórficos, citoplasma abundante, patrón sinusoidal. Inmunohistoquímica: CD30+, CD4+ o CD8+, ALK-negativo (negatividad proteína cinasa ALK diferencia de ALK-positivo). Citometría flujo: análisis inmunofenotipos. LDH basal. PET/TC evaluación estadificación inicial. Criterios remisión: desaparición enfermedad metabólica en PET (Deauville ≤2), normalización marcadores tumorales. ICD-10: C84.7B especifica ALK-negativo.

1. ALCL ALK-positivo: expresión ALK+ por inmunohistoquímica, mejor pronóstico. 2. Linfoma de Hodgkin: células Reed-Sternberg, CD15+/CD45-, contexto inflamatorio diferente. 3. Leucemia cutánea de células T (micosis fungoide): epidermotropismo, patrón banda linfocitaria, evolución indolente. 4. Linfoma periférico de células T NOS: ausencia CD30 difuso, fenotipos T variables. 5. Carcinoma de células grandes (no-linfoma): expresión marcadores epiteliales (EpCAM, citoqueratinas).

1ª línea inducción: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m² IV d1, doxorrubicina 50 mg/m² IV d1, vincristina 1.4 mg/m² IV d1, prednisona 100 mg oral d1-5) cada 21 días × 6-8 ciclos ± radioterapia consolidadora (30-40 Gy en sitios voluminosos). Alternativa: CHOEP con etopósido. 2ª línea si recaída post-remisión: brentuximab vedotina (1.8 mg/kg IV cada 3 semanas) o quimioterapia de rescate (ESHAP, GDP) seguida autotrasplante de progenitores hematopoyéticos. Derivar a oncohematología si progresión, toxicidad severa o recaída. Monitoreo remisión: PET/TC cada 3-6 meses año 1, luego anual.