Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, breast

Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, breast. Código ICD-10-CM: C84.7A. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma anaplásico de células grandes (LACG) ALK-negativo de mama: presentación como masa mamaria solitaria, generalmente indolente. Síntomas: tumor palpable, edema, eritema local, ocasionalmente dolor. Signos: adenopatía axilar regional posible, sin síntomas B sistémicos típicos. Factores de riesgo: antecedente de implante mamario (asociación controversial), sexo femenino predominante (edad media 50-60 años), inmunosupresión. Examen físico: masa bien delimitada, móvil o fija, con cambios cutáneos suprayacentes. Histología confirma células grandes atípicas CD30+, ALK-negativo.

Biopsia quirúrgica con histopatología: células grandes atípicas, inmunofenotipos CD30+, CD45+, CD3+ (T-cell), ALK-negativo (diferencia fundamental de variante ALK+). Inmunohistoquímica: Ki-67 elevado (alta proliferación). Estudios de imagen: mamografía, ecografía mamaria, TC de tórax/abdomen/pelvis, PET-CT para estadificación. Laboratorio: LDH (pronóstico), hemograma. Criterios diagnósticos según OMS: infiltración mamaria primaria de células T anaplásicas, sin afección extraganglionar sistémica.

1. LACG ALK-positivo: ALK+ en inmunohistoquímica, pronóstico mejor, respuesta a tratamiento superior. 2. Carcinoma ductal infiltrante: epitelial (CK+), citología diferente, pérdida adhesión claudinas. 3. Melanoma mamario: S100+, HMB45+, sin marcadores T-cell. 4. Linfoma difuso células B grandes: CD20+, CD30- variable, células menos anaplásicas. 5. Metástasis ganglionar (LACG sistémico): afección multiorgánica, enfermedad diseminada vs. primaria mamaria aislada.

Primera línea: quimioterapia sistémica (CHOP: ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día × 5 días, cada 21 días × 6-8 ciclos) ± radioterapia mamaria (40-50 Gy) según estadio. Alternativa: BV-CHOP (brentuximab vedotina 1.8 mg/kg día 1 + CHOP) si CD30+ confirmado. Segunda línea si progresión: regímenes salvaje (ESHAP, DHAP) ± trasplante autólogo progenitores hematopoyéticos. Derivación oncólogo hematológico: todos los casos; oncólogo quirúrgico para evaluación conservación mamaria vs. mastectomía.