Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, extranodal and solid organ sites

Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C84.79. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

El linfoma anaplásico de células grandes ALK-negativo presenta adenopatías y afectación extranodal en sitios sólidos (piel, pulmón, hígado, tracto gastrointestinal). Síntomas B frecuentes: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Examen físico revela masas palpables, hepatosplenomegalia ocasional. Lesiones cutáneas pueden ser únicas o múltiples. Factores de riesgo incluyen edad adulta (pico 40-50 años), aunque puede afectar cualquier edad. El pronóstico es generalmente más favorable que variantes ALK-positivas pero requiere evaluación completa de extensión. Puede haber transformación desde micosis fungoide o presentación primaria cutánea versus sistémica.

Biopsia de sitio afectado con inmunohistoquímica: células CD30+, CD45-, ALK-negativo (diferencia crítica), CD4+ frecuentemente. Citología e histología muestran células grandes pleomórficas con nucleos irregulares. PET-CT para estadificación sistémica evaluando ganglios, pulmón, hígado. LDH elevada sugiere enfermedad agresiva. Médula ósea si enfermedad avanzada. Criterios OMS: expresión CD30+ en >75% células neoplásicas, ausencia reacción ALK (confirmado por inmunohistoquímica y/o FISH negativa). Estadificación Ann Arbor modificada.

1. Linfoma de Hodgkin clásico: CD45+, CD30+ pero morfología e inmunofenotipo distinto, células Reed-Sternberg típicas. 2. Linfoma anaplásico ALK-positivo: ALK+ por inmunohistoquímica/FISH, pronóstico mejor. 3. Micosis fungoide/síndrome Sézary: primariamente cutáneo, CD4+CD8-, epidermotropismo, troposismo células T. 4. Carcinoma metastásico: antecedentes tumorales, inmunofenotipo de células epiteliales (EpCAM+, citoqueratina+), ALK-negativo. 5. Linfoma T periférico, PTCL-NOS: CD4+ variable, menos CD30+, expresión ALK ausente sin criterios anaplásicos.

Primera línea: quimioterapia CHOP (ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m² máx 2mg, prednisona 100mg/día) cada 21 días x 6-8 ciclos. En enfermedad primariamente cutánea limitada considerar radioterapia local. Respuesta evaluada por PET-CT post-inducción. Segunda línea si refractario/recaída: esquemas con quimioterapia de rescate (ESHAP, DHAP) seguido de trasplante de progenitores hematopoyéticos autólogo. Nuevas opciones: brentuximab vedotina (anti-CD30 monoclonal conjugado toxina), inhibidores ALK en ciertos contextos. Derivar a oncohematología para evaluación de intensificación y candidatura trasplante si enfermedad avanzada o refractaria.