Definición
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C84.78. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma anaplásico de células grandes (LACG) ALK-negativo presenta adenopatías multisitio, frecuentemente cervicales, mediastinales y retroperitoneales. Síntomas B sistémicos en 30-40% (fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal). Al examen: hepatoesplenomegalia en 20-30% de casos. Piel afectada en variante cutánea primaria. Pacientes mayormente adultos (mediana 60 años), con mayor prevalencia en varones. Factores de riesgo incluyen inmunosupresión, antecedentes de linfoma y potencial asociación con tatuajes o implantes metálicos. Progresión rápida con compromiso multiorgánico posible.
Diagnóstico
Biopsia de ganglio linfático con inmunohistoquímica obligatoria: CD30+, CD4+, ALK-negativo (criterio definitorio), EBV variable. Citología de aspirado muestra células gigantes pleomórficas. TC de tórax, abdomen y pelvis para estadificación. PET-TC con 18F-FDG elevado en lesiones activas (SUVmax >5). Hemograma con posible citopenias. Electroforesis proteica y LDH elevada. Médula ósea si síntomas B o citopenias. Clasificación: ALK-negativo asocia peor pronóstico que ALK-positivo (SLP 5 años ~50%).
Diagnóstico diferencial
1. LACG ALK-positivo: CD30+, pero ALK+ por inmunohistoquímica (mejor pronóstico). 2. Linfoma de Hodgkin clásico: CD15+, CD30+, células de Reed-Sternberg características, contexto clínico diferente. 3. Linfoma de células T periférico no especificado: similar morfología pero CD30-negativo o focal. 4. Carcinoma metastásico: células epiteliales con marcadores EpCAM+, citoqueratinas+. 5. Leucemia de células grandes granulares: periferia sanguínea afectada, CD8+ predominante.
Tratamiento
Primera línea: esquema CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg día, ciclos cada 21 días x 6-8) o CHOP-bleo. Consolidación con radioterapia (ISRT 30 Gy) en sitios voluminosos residuales. Segunda línea si recidiva/refractariedad: xenotransplante autólogo de células madre (ASCT) tras quimioterapia de rescate (DHAP o ESHAP). Brentuximab vedotina (anti-CD30, 1.8 mg/kg IV c/3 semanas) emergente. Derivar a oncohematología para evaluación ASCT en refractarios. Monitoreo: TC/PET cada 3 meses durante tratamiento. Vigilancia prolongada por riesgo de transformación y segundos tumores.