Definición
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.76. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
ALCL ALK-negativo presenta linfadenopatía intrapélvica frecuentemente asintomática al diagnóstico, aunque puede manifestarse con dolor pélvico, síntomas obstructivos urinarios o defecatorios. Examen físico: masas palpables en pelvis, hepatoesplenomegalia en enfermedad avanzada. Síntomas B (fiebre, sudores nocturnos, pérdida ponderal) presentes en 30-40%. Factores de riesgo: edad media 35-40 años, predilección cutánea y nodal. ALCL ALK-negativo (15-20% de ALCL sistémico) presenta peor pronóstico que ALK-positivo. Estadiaje: frecuentemente II-IV al diagnóstico.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar intrapélvica con histología: células grandes anaplásicas, típicamente CD30+, TIA-1+, citotoxinas+. Inmunofenotipo: ALK-negativo (ausencia proteína quinasa anaplásica), CD4/CD8 variable. TC pelvis con contraste: caracterización masa, extensión locoregional. PET-CT: estadiaje y detección focos extraganglionares. LDH sérico elevado indica pronóstico adverso. Médula ósea si sospecha infiltración. Criterios diagnósticos: histología compatible + inmunofenotipo ALK-negativo según clasificación OMS 2016.
Diagnóstico diferencial
1) ALCL ALK-positivo: ALK+ por inmunohistoquímica/FISH, mejor pronóstico. 2) Linfoma de Hodgkin clásico: CD30+/CD15+ infiltrado inflamatorio abundante, patrón fibrosis diferente. 3) Linfoma difuso células grandes B (LDCBG): CD20+, origen B, comportamiento agresivo similar. 4) Linfoma periférico T no especificado: CD4+ predominante, expresión TIA-1/granzima variable. 5) Carcinoma pobremente diferenciado metastásico: panqueratina+, ausencia marcadores linfoides, localización extraganglionar frecuente.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia tipo CHOEP (ciclofosfamida 750mg/m², doxorrubicina 50mg/m², vincristina 1.4mg/m² máx 2mg, etopósido 100mg/m², prednisona 1mg/kg/día) cada 21 días x 6-8 ciclos en enfermedad localizada; enfermedad avanzada requiere 8 ciclos. Seguido consolidación radioterapia (30-40Gy) a sitios bulky/extramodal. 2ª línea si refractariedad/recaída: brentuximab vedotin (1.8mg/kg IV cada 3 semanas) solo o combinado; trasplante células madre autólogo evaluación. Derivar oncohematología si enfermedad avanzada (III-IV), comorbilidades, o recaída.