Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, lymph nodes of axilla and upper limb

Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, lymph nodes of axilla and upper limb. Código ICD-10-CM: C84.74. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de células grandes anaplásicas (LCGA) ALK-negativo presenta adenopatía axilar y de miembro superior, frecuentemente con masa palpable indolora de crecimiento progresivo. Síntomas B presentes en 30-40% de casos: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Examen físico revela linfoadenopatía firme, móvil, no adherida a planos profundos. Puede acompañarse de esplenomegalia o hepatomegalia. Factores de riesgo incluyen edad adulta (pico 35-50 años), aunque puede ocurrir en jóvenes. No existe asociación clara con exposiciones ambientales específicas. Presentación cutánea primaria diferenciada de la sistémica (linfomas cutáneos primarios ALK-negativos tienen mejor pronóstico).

Biopsia excisional de ganglio linfático con inmunohistoquímica es estándar oro. Hallazgo caracterizado por células grandes anaplásicas CD30+, CD15+ variable, negativas para ALK-1 (ausencia de translocación t(2;5)). PET-CT corporal completa para estadificación (evalúa afectación ósea, mediastinal, abdominal). Hemograma, LDH, función hepática y renal basales. Médula ósea si sospecha infiltración o estadios avanzados. Criterios diagnósticos: morfología anaplásica, expresión CD30>75%, negatividad ALK-1 en citoplasma/núcleo.

1. LCGA ALK-positivo: diferencia clave es positividad ALK por inmunohistoquímica, mejor pronóstico que ALK-negativo. 2. Linfoma cutáneo primario ALK-negativo: afectación de piel, mejor supervivencia, terapia menos agresiva. 3. Linfoma de Hodgkin clásico: células multinucleadas de Reed-Sternberg, antígeno CD45 negativo, CD30+ pero contexto diferente. 4. Carcinoma indiferenciado metastásico: ausencia de marcadores linfoides (CD45, CD20), presencia antígenos epiteliales. 5. Linfoma periférico de células T no especificado: CD30 variable, fenotipos T+ vs nulo diferenciador.

Primera línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m² IV día 1, doxorrubicina 50 mg/m² IV día 1, vincristina 1.4 mg/m² IV día 1, prednisona 100 mg/día oral días 1-5) cada 21 días x 6-8 ciclos. En estadios tempranos (I-II) considerar solo 4 ciclos seguido de radioterapia (36 Gy) a sitios voluminosos. Segunda línea si falla: brentuximab vedotín (1.8 mg/kg IV cada 3 semanas) es standard, seguido de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en remisión. Derivar a oncología hematológica para estadificación completa, valoración de comorbilidades y decisión sobre intensificación terapéutica y/o ensayos clínicos (ALK-negativo tiene peor pronóstico que ALK-positivo, SLP 5 años ~70%).