Definición
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.73. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma de células grandes anaplásicas (ALCL) ALK-negativo presenta masas abdominales con adenopatías intraabdominales. Síntomas B frecuentes: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Examen físico: hepatomegalia, esplenomegalia, masa palpable en hipogastrio. Dolor abdominal cólico o persistente. ALK-negativo representa 40-60% de ALCL sistémico, con peor pronóstico que ALK-positivo. Factores de riesgo: edad >40 años, sexo masculino, inmunosupresión relativa. Presentación típica: enfermedad avanzada (estadio III-IV) con infiltración extraganglionar frecuente.
Diagnóstico
Tomografía abdominopélvica de alta resolución: adenopatías >1cm. Biopsia ganglionar por aguja gruesa o abierta esencial. Histología: células grandes anaplásicas T-pleomorfas CD30+, CD45-, ALK-1 negativo, EBV variable. Inmunohistoquímica: TACE+, citotóxicos+, CD4/CD8 variable. Hemograma, bioquímica, LDH (pronóstico), pruebas virales (VIH, VHB). PET-TC estadificación. Biopsia médula ósea si estadio avanzado. Criterios Lugano 2014 para clasificación ganglionar.
Diagnóstico diferencial
1. ALCL ALK-positivo: mayor edad pediátrica, mejor pronóstico, fuerte expresión ALK citoplásmica. 2. Linfoma Hodgkin clásico: CD30+ pero CD45+, arquitectura ganglionar preservada, células Reed-Sternberg típicas. 3. Linfoma periférico T no especificado (PTCL-NOS): células T pequeñas/medias mezcladas, CD30 débil o focal. 4. Carcinoma de células grandes (raro): origen epitelial, CK+, sin origen ganglionar primario. 5. Sarcoma granulocítico (raro): blastocitos CD33+, asociado leucemia aguda mieloblástica.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia CHOP (Ciclofosfamida 750mg/m², Doxorrubicina 50mg/m², Vincristina 1.4mg/m² máx 2mg, Prednisona 40mg/día por 5 días) cada 21 días x 6-8 ciclos. Consolidación: trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en remisión primera. Segunda línea (si falla CHOP): brentuximab vedotina 1.8mg/kg IV cada 3 semanas ± quimioterapia salvadora (ESHAP, GDP). Alternativa: romidepsina 12mg/m² IV semanal. Derivar a oncohematología para: estadificación completa, decisión trasplante, manejo efectos adversos, seguimiento. Pronóstico: SG 5 años 40-50% ALK-negativo.