Definición
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, intrathoracic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.72. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma anaplásico de células grandes (LACG) ALK-negativo con afectación mediastínica. Presenta síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Masa mediastínica con compresión progresiva (disnea, dolor torácico, síndrome de vena cava superior). Examen físico: linfadenopatía hilar/mediastínica, esplenomegalia en 25-50% casos. Edad promedio 50-60 años. Factores riesgo: infección VIH, inmunosupresión crónica. ALK-negativo representa 40-60% de LACG; comportamiento más agresivo que ALK-positivo. Infiltración pulmonar directa posible.
Diagnóstico
TC tórax con contraste: masa mediastínica, linfadenitis hilar bilateral. Biopsia mediastínica o por EBUS-TBNA obligatoria. Histología: células grandes pleomórficas, núcleos eccéntricos, citoplasma abundante. Inmunofenotipo: CD30+, CD4+, ALK negativo (clave diagnóstica), EBV-negativo. LDH elevado correlaciona agresividad. PET-CT estadificación (enfermedad sistémica en 60-80%). Médula ósea si síntomas B presentes.
Diagnóstico diferencial
1) LACG ALK-positivo: ALK+ por inmunohistoquímica, pronóstico mejor. 2) Linfoma Hodgkin clásico: CD15+, CD45-, arquitectura granulomatosa. 3) Linfoma de células T periférico NOS: patrón infiltrativo difuso, sin CD30 intenso. 4) Carcinoma de células grandes: citoqueratinas+, CD30-. 5) Linfoma B difuso células grandes: CD20+, CD30-, origen distinto.
Tratamiento
1ra línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día × 5 días) cada 21 días × 6-8 ciclos. Evaluación respuesta post-ciclo 2-3 con PET-CT. RC ~60-70%, SLE 5 años ~50-60%. 2da línea si refractario/recaída: salvamento con ICE (ifosfamida, carboplatino, etopósido) → trasplante autólogo células madre si respuesta. Brentuximab vedotina (anti-CD30) emerge como opción en recaída. Derivar oncohematología inmediatamente. Radioterapia mediastínica consolidadora en enfermedad voluminosa tras quimioterapia.