Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, lymph nodes of head, face, and neck

Anaplastic large cell lymphoma, ALK-negative, lymph nodes of head, face, and neck. Código ICD-10-CM: C84.71. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma anaplásico de células grandes (LACG) ALK-negativo presenta masas cervicales, submandibulares o supraclaviculares de crecimiento progresivo. Síntomas B presentes en 30-40% de casos: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Adenopatías múltiples, firmes, móviles, indoloras. Posible afectación de piel (lesiones eritematosas, papulares). Puede haber síntomas compresivos: disfagia, estridor. Factores de riesgo: edad adulta (mediana 50-60 años), sin asociación viral clara. LACG ALK-negativo tiene evolución más agresiva que ALK-positivo con peor pronóstico (SLP 5 años: 40-50%). Esplenomegalia ocasional. Examen general para evaluar afectación sistémica.

Biopsia excisional o con aguja gruesa de ganglio afectado con histopatología e inmunofenotipo. Expresión de CD30+, CD4+, con antígeno citotóxico (TIA-1, granzima B). CRUCIAL: confirmar ALK-negativo (CD246 negativo por inmunohistoquímica). TC de cuello-tórax-abdomen-pelvis para estadificación. PET-CT con 18F-FDG para evaluar extensión. LDH y hemograma completo. ICD-10: C84.71 especifica localización ganglionar cervical. Criterios OMS: neoplasia T periférica ALK-negativo con fenotipo activado.

1) LACG ALK-positivo: CD246 positivo, mejor pronóstico (SLP 5 años >80%), responde mejor a quimioterapia. 2) Linfoma de Hodgkin clásico: patrón histológico diferente, células de Reed-Sternberg vs Hodgkin, CD15/CD30 distinto, CD45 negativo. 3) Linfoma de células T angiocentrico: afectación preferente de piel, citotoxicidad más acentuada, EBV+. 4) Carcinoma indiferenciado: origen epitelial, citoqueratina+, sin expresión de CD30. 5) Linfoma de células T periférico ETOI: arquitectura más conservada, menor expresión CD30, fenotipo T más heterogéneo.

Primera línea: CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m² máx 2 mg, prednisona 100 mg/día × 5 días) cada 21 días × 6-8 ciclos. Alternativa: esquemas intensificados tipo CHOEP en pacientes <60 años sin comorbilidades. Consolidación con radioterapia (30-40 Gy) en sitios voluminosos o enfermedad residual. ALK-negativo requiere intensificación: considerar trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en primera remisión por pronóstico desfavorable. Derivar a oncohematología si diagnóstico confirmado. Rescate (falla a 1ª línea): brentuximab vedotin (1.8 mg/kg IV q3 semanas). Soporte: profilaxis infecciosa, manejo de toxicidad, seguimiento con TC post-tratamiento.