Definición
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive, extranodal and solid organ sites. Código ICD-10-CM: C84.69. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) ALK-positivo con afectación extranodal y órganos sólidos. Presentación clínica variable según sitio: lesiones cutáneas, hepatoesplenomegalia, síntomas B (fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso). Examen físico revela adenopatías, organomegalia, infiltración de pulmón, piel, hueso o tejidos blandos. Predomina en niños y adultos jóvenes (<35 años). Factores de riesgo: edad, posible asociación con implantes mamarios (casos raros ALK-negativo). Puede haber citopenia por infiltración medular ósea.
Diagnóstico
Biopsia tisular con histología: células grandes anaplásicas CD30+, CD45-, EMA+. Inmunohistoquímica: ALK1+ confirma positividad. Citometría de flujo: análisis inmunofenotipicode linfocitos T aberrantes. LDH elevada indica carga tumoral. Imagenología: TC/PET-TC para estadificación. Aspirado y biopsia de médula ósea si sospecha afectación. Criterios WHO 2016 para clasificación. Estratificación pronóstica por IPI (Índice Pronóstico Internacional).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma de Hodgkin clásico: CD30+ pero CD45+, célulasmultinucleadas de Reed-Sternberg, contexto inflamatorio diferente. 2. Linfoma T periférico no especificado: CD30-, ALK-negativo. 3. Carcinoma anaplásico: positivo para citoqueratina, negativo para marcadores hematológicos. 4. Melanoma: S100+, HMB45+, no ALK+. 5. Sarcoma embrionario: edad más joven, expresión miogénica, ALK- (raro con ALK+, Orphanet ORPHA33973).
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia intensiva con CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) o esquemas de mayor intensidad (tipo B-NHL o ALCL-específicos) según edad y estado. Duración 6-8 ciclos. Radioterapia de consolidación en sitios voluminosos (>5cm) o afectación extranodal. ALK-inhibidor (crizotinib 250mg c12h) en enfermedad recidivante/refractaria. 2ª línea: salvamento con brentuximab vedotina (30mg/kg IV semanal, máx. 16 dosis) + quimioterapia. Derivar a Oncología/Hematología en diagnóstico. Trasplante de células madre hematopoyéticas en remisión incompleta o recaída.