Definición
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive, lymph nodes of multiple sites. Código ICD-10-CM: C84.68. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma anaplásico de células grandes ALK-positivo (LACG-ALK+) presenta adenopatías multisitio en cuello, mediastino, axila e inguinales. Síntomas B: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Examen físico: masas nodales indoloras, hepatoesplenomegalia en 30-40% casos. Predomina en adolescentes y adultos jóvenes (mediana 30 años), más frecuente en varones. Factor de riesgo: translocación t(2;5) con fusión génica NPM1-ALK, presente en 75-85% casos. Puede presentarse con enfermedad cutánea asociada o afectación visceral (pulmón, tubo digestivo). Pronóstico favorable respecto a ALK-negativo.
Diagnóstico
Biopsia excisional/trucut de ganglio linfático con inmunofenotipaje: CD30+, CD15+, CD45-, PAX5 débil. Detección ALK: inmunohistoquímica (anticuerpo anti-ALK) y/o citogenética FISH para t(2;5). PET-CT estadificación: evalúa extensión sitios afectados. LDH sérico basal. Médula ósea si sospecha infiltración. Criterios: grandes células pleomórficas ALK-positivas, diagnóstico según clasificación OMS. Biopsia es estándar oro.
Diagnóstico diferencial
1. LACG ALK-negativo: misma histología pero ALK negativo, peor pronóstico, requiere abordaje terapéutico diferente. 2. Linfoma de Hodgkin clásico: CD30+/CD15+ pero CD45+ en células tumorales, contexto clinicopatológico distinto. 3. Carcinoma anaplásico (melanoma, carcinoma pulmonar): CD30+ pero negatividad para marcadores linfoides (CD20, CD3). 4. Linfoma anaplásico sistémico ALK-negativo: peor pronóstico, presentación similar. 5. Linfoma linfoblástico: blastocitos pequeños, TdT+, expresión linfoide precursora.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia tipo CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día) cada 21 días x 6-8 ciclos. Estadios I-II favorable: radioterapia 30-36 Gy post-quimioterapia. Estadios III-IV: CHOP seguido de radioterapia consolidante. Segunda línea (recaída/refractario): brentuximab vedotina (anti-CD30), dosis 1.8 mg/kg IV cada 3 semanas. Alternativa: esquemas con inhibidores ALK (crizotinib, alectinib) en diseños investigacionales. Derivar a oncohematología: todos casos. Derivar radioterapia si radiación indicada. Remisión completa alcanzable 80-90% en ALK-positivo.