Definición
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive, intrapelvic lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.66. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma anaplásico de células grandes (LACG) ALK-positivo: neoplasia de células T agresiva con translocación t(2;5) que codifica proteína de fusión NPM1-ALK. Presentación típica en adolescentes-adultos jóvenes. Síntomas B presentes en 60-80%: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Afectación ganglionar pélvica puede cursar con dolor pélvico, síntomas urinarios u obstructivos. Examen físico: adenopatía palpable, potencial hepatoesplenomegalia. Factores de riesgo: edad joven, sexo masculino predominante (2:1). Pronóstico mejor que LACG ALK-negativo (sobrevida 5 años ~80-90% vs 40-50%).
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con histopatología: células anaplásicas grandes CD30+ (>75% en paracortex/sinusoides). Inmunohistoquímica: ALK+, EBV negatividad, T-cell markers variables. Citogenética: t(2;5)(p23;q35) o variantes ALK+ confirmadas por FISH o RT-PCR. PET-CT base: estadificación Lugano, captación hipermetabólica ganglionar. LDH, hemograma, función hepática/renal. Médula ósea si afectación sistémica. Criterios diagnósticos: WHO 2016.
Diagnóstico diferencial
1. LACG ALK-negativo: similar histología pero ALK- negatividad, pronóstico peor. 2. Linfoma de Hodgkin clásico: células Reed-Sternberg vs células anaplásicas, CD45+ distinto. 3. Carcinoma anaplásico pélvico: citoqueratinas+, ALK negativo, origen epitelial claro. 4. Linfoma T periférico no especificado: CD30 variable, ALK negativo típicamente. 5. Metástasis ganglionar de primario sólido pélvico: inmunofenotipo epitelial, ALK negativo.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia intensiva tipo CHOP o esquema derivado (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona) + radioterapia ganglionar pélvica (30-36 Gy) según respuesta PET-CT. Fases: inducción (4-6 ciclos), consolidación con radioterapia. Respuesta completa target en 80-90%. Monitoreo: PET-CT post-tratamiento (semana 8-12), seguimiento clínico-imagenológico a 3-6 meses años 1-2. Derivar oncología pediátrica/hematología si edad <18 años. Criterios derivación especialista: diagnóstico biopsia-confirmado, estadificación Lugano, PET-CT base, evaluación cardiopulmonar pre-quimio (doxorrubicina cardiotoxicidad).