Definición
Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive, lymph nodes of inguinal region and lower limb. Código ICD-10-CM: C84.65. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Linfoma anaplásico de células grandes ALK-positivo presenta masas inguinales y de miembro inferior con adenopatías palpables, firmes, móviles. Síntomas B frecuentes: fiebre, sudoración nocturna, pérdida ponderal. Pueden asociarse edema de miembro inferior por obstrucción linfática. Palpación: nódulos duros, no dolorosos. Factores de riesgo: edad pediátrica-adulta joven (pico 10-40 años), inmunodepresión. Presentación usualmente Estadio II-IV. Pueden coexistir afectación extranodal cutánea o sistémica. Síntomas locales por masa: dolor, limitación funcional.
Diagnóstico
Biopsia ganglionar con histología: células grandes atípicas con núcleos irregulares, citoplasma abundante, positividad para CD30, CD45 débil/negativo. Inmunohistoquímica: ALK positivo (proteína de fusión NPM1-ALK o variantes). Citometría de flujo complementaria. TC/PET-TC para estadificación sistémica. LDH elevado (pronóstico). Médula ósea si sospecha afectación. Clasificación WHO 2022: linfoma Hodgkin-símil con células ALK+.
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma anaplásico ALK-negativo: ausencia de translación t(2;5), peor pronóstico. 2. Linfoma de Hodgkin clásico: Reed-Sternberg clásicas, CD15/CD45 distintos. 3. Carcinoma metastásico: antecedentes oncológicos, inmunohistoquímica epitelial. 4. Tuberculosis ganglionar: clínica crónica, TBC bacteriología, casificación histológica. 5. Linfoma difuso células grandes B: CD20+, CD30-, ALK-.
Tratamiento
1ª línea: esquema CHOP o CHOEP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1,4 mg/m², prednisona 100 mg días 1-5, epirrubicina 50-100 mg/m² si CHOEP) cada 21 días × 6-8 ciclos. Radioterapia (30-40 Gy) a sitios voluminosos residuales. 2ª línea si refractario: brentuximab vedotin (1,8 mg/kg IV q3 semanas) ± quimioterapia de rescate (DHAP/ESHAP) seguida autotrasplante de progenitores. Derivar a oncohematología para estadificación completa, tratamiento intensivo y ensayos clínicos. Monitoreo: TC/PET post-tratamiento 6-8 semanas.