Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive, intra-abdominal lymph nodes

Anaplastic large cell lymphoma, ALK-positive, intra-abdominal lymph nodes. Código ICD-10-CM: C84.63. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Linfoma de células grandes anaplásicas positivo para ALK (ALCL ALK+) que afecta ganglios linfáticos intraabdominales. Presentación típica con adenopatía abdominal, dolor abdominal, saciedad temprana y posible distensión abdominal. Síntomas B presentes en 30-40% de casos: fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso. Examen físico frecuentemente sin hallazgos en abdomen superficial; diagnóstico requiere imágenes. Factores de riesgo: edad típica 20-40 años, predisposición genética con translocación t(2;5)(p23;q35) resultando en fusión NPM1-ALK. Puede presentarse como enfermedad sistémica o nodal primaria.

Tomografía computada de abdomen y pelvis con contraste para estadificación y evaluación de extensión. Biopsia de ganglio linfático intraabdominal (preferentemente por image-guided core needle biopsy o quirúrgica) con inmunohistoquímica positiva para CD30, ALK y negatividad para CD15/CD45. Tinción para ALK nuclear/citoplásmico confirma t(2;5). PET-CT para estadificación completa. LDH sérica elevada indica pronóstico adverso. ICD-10: C84.63 especifica sitio intraabdominal. Criterios WHO 2016 para ALCL ALK+.

1. Linfoma de Hodgkin clásico: CD30+ pero positivo para CD15 y CD45, ALK negativo. 2. Linfoma de células grandes anaplásicas ALK-negativo: ALK negativo por inmunohistoquímica y FISH. 3. Linfoma difuso de células grandes B: CD20+, CD19+, ALK negativo, línaje B. 4. Linfoma primario mediastínico de células grandes: presentación mediastínica, CD30+, generalmente ALK negativo. 5. Carcinoma de células renales con adenopatía reactiva: hallazgo radiológico diferente, sin linfocitosis, diagnóstico histológico distinto.

Primera línea: esquema CHOP (ciclofosfamida 750 mg/m², doxorrubicina 50 mg/m², vincristina 1.4 mg/m², prednisona 100 mg/día × 5 días) cada 21 días × 6-8 ciclos según estadio, seguido de radioterapia si enfermedad localizada. Estadios avanzados pueden requerir CHOP intensificado o alternancia con regímenes salvaje como ESHAP. Segunda línea: brentuximab vedotín (CD30-dirigido) 1.8 mg/kg IV cada 3 semanas si refractariedad o recaída. Derivar a oncohematología para estadificación completa, tratamiento sistémico y seguimiento. Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos considerado en recaídas tempranas o enfermedad refractaria.